Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.

Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.

При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.

Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.

Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.

Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.

Первый, это подострая кожная красная волчанка

. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.

Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.

Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта)

, которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.

И наконец, дискоидная красная волчанка

, о которой я хочу сегодня рассказать.

Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.

Дискоидная красная волчанка

Розацеа

Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.

И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.

Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.

Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.

Таким образом, как я уже писал в статье «О причинах заболеваний кожи», раз в основе заболевания лежит генетика человека, то, к сожалению, радикальных средств лечения красной волчанки не существует. Цель лечения заключается в ликвидации клинических проявлений заболевания, ограничение их распространения, минимизация рубцевания и дальнейшая профилактика рецидивов!

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).

Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.

Могут поражаться волосистая часть головы,

красная кайма губ («волчаночный хейлит») и слизистая полости рта.

При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.

Эритематозная

стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.

Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза

.

Попытка удалить чешуйки с поверхности бляшки сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). При снятии чешуек с их обратной стороне можно увидеть роговые шипики (симптом «дамского каблучка»).

Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.

При переходе в атрофическую

стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.

При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.

Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.

Диагноз красной волчанки

Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.

Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.

Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.

«Неизвестная» волчанка — отвечаем на вопросы

Статью подготовила врач-ревматолог Погонченкова Дарья Александровна

О системной красной волчанке (СКВ) людям, далеким от медицинского мира, поведал сериал «Доктор Хаус». Конечно же, сам феномен заболевания понятнее от этого не стал: нет точной информации о том, чем именно провоцируется болезнь и как волчанка будет себя проявлять.

Ниже — самые частые вопросы о системной красной волчанке и ответы на них.

• Что такое СКВ и как она проявляется?

Появление волчанки (или любого другого аутоиммунного заболевания) крайне сложно объяснить или предугадать. Термин «аутоиммунность» означает, что в один момент, совершенно внезапно, клетки вашей иммунной системы начинают атаковать организм.

Такой идиопатический процесс может обуславливаться генетическими сдвигами, наследственностью, гормональными всплесками, повышенным уровнем инсоляции (воздействия солнечных лучей), а может и совершенно ничем. Почему же болезнь называется системной, красной, и, собственно, волчанкой?

Название «красная волчанка» закрепилось за болезнью не случайно. Один из опознавательных признаков заболевания (который, к слову, появляется не в каждом сценарии волчанки) — красная сыпь на лице, напоминающая укусы волка. «Системная» же значит, что болезнь не протекает изолированно, а затрагивает сразу несколько систем организма. «Излюбленные» мишени волчанки — лёгкие, почки, сердце и ЦНС.

Проявляться волчанка может совершенно по-разному, и именно поэтому ее и прозвали болезнью с тысячей лиц: она показывает себя через местные симптомы поражений, практически не имея собственных.

Частые симптомы СКВ:

• дискоидная сыпь, усиливается после контакта с солнцем;
• артрит мелких суставов с отеком рук и ног;
• боль в суставах, мышцах, нетипичные боли в легких, мигрени
• угнетенное настроение;
• тошнота, рвота;
• расстройство желудка.

Разумеется, профессиональный врач и современные методы диагностики позволяют связать симптомы воедино, поставить правильный диагноз и начать своевременное лечение.

• Кто составляет основную группу риска?

Основную группу риска составляют молодые женщины репродуктивного возраста, от 18 до 35 лет. Точная связь между женскими половыми гормонами и дебютом болезни не установлена, однако, можно говорить о иммунологической гиперреактивности благодаря «пикующим» эстрогенам.

• Чем и как лечат СКВ? Возможно ли полностью излечиться?

К сожалению, на данный момент полностью излечиться от волчанки невозможно. С другой стороны, своевременная диагностика и правильно подобранное лечение может гарантировать долгую ремиссию, что является отличным результатом для непредсказуемого аутоиммунного заболевания.

Лечение СКВ — многоступенчатое, комбинированное и совершенно не легкое. Помимо симптоматических и местных препаратов пациентам назначаются глюкокортикостероиды, изначально в высоких дозах, идущих на понижение к ремиссии (необходимы для подавления агрессивных реакций иммунитета), блокаторы цитокинов ФНО, нестероидные противовоспалительные препараты.

Длительное (а в некоторых случаях и краткосрочное) нахождение на солнце пациентам с системной красной волчанкой противопоказано.

Неправильно подобранное или несвоевременное лечение может привести к развитию широкого ряда опасных осложнений, в зависимости от локализации и степени поражения.

• Есть ли внешние проявления?

Хотя распознать волчанку с первого взгляда и невозможно, существуют два признака, которые являются визитной карточкой заболевания: «волчаночная бабочка» и дискоидная сыпь.

«Волчаночная бабочка» — мелкая сыпь на лице, симметрично расположенная на щеках по обе стороны от носа. Чем-то напоминает крылья бабочки, за что и получила свое название.

Дискоидная сыпь — крупная очаговая сыпь, поражающая любые участки кожи (характерна для дискоидной красной волчанки). Обостряется под прямыми солнечными лучами — в некоторых тяжелых формах (подострой кожной) на месте дискоидной сыпи могут образоваться язвы.

Безусловно, системная красная волчанка является крайне страшной и недостаточно изученной болезнью, но современные медики не останавливаются на достигнутом и разрабатывают все новые и новые способы избавления от недуга и его контроля. Уже более года в нашем центре проводятся клинические исследования нового лекарства для лечения СКВ. Целью является уменьшение количества обострений и постепенное снижения дозы гормональных препаратов до минимального для каждого пациента. После года лечения пациент получает доступ к новому лекарству и наблюдению ещё на 2 года.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ-РЕВМАТОЛОГУ

Анализ крови при красной волчанке

Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS-A (anti-Ro) и SS-B (anti-La) антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).

Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!

Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Цeли при лечении СКВ — снизить выражeнность заболeвания, прeдотвратить обострeние и вызвать рeмиссию болезни. Для пациента важно сохранить свои физичeские, психичeские, социальные и эмоциональные функции на прежнем уровне [8]. При лечении стремятся достигнуть клинико-лабораторной ремиссии, при которой пациент чувствует себя хорошо, анализы крови и мочи в норме и нe допустить повреждения в первую очередь почек и ЦНС, а такжe других систем организма.

Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.

Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:

Глюкокортикоиды (ГК) — препараты первого ряда при СКВ. Глюкокортикоиды в норме образуются в нaдпочечниках и препятствуют воспалительным процессам. Для лечения используются синтетические формы в виде таблеток, крема для кожи или инъекций [8]. Наиболее эффективны препараты короткого действия, минимально влияющие на минеральный обмен:

• преднизолон;
• метилпреднизолон («Урбазон», «Медрол», «Солу-Медрол»).

Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:

• низкая активность < 10-20 мг/сутки;
• умеренная — 20-40 мг/сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением до поддерживающих доз;
• высокая активность > 1 мг/кг/сутки (но не больше 60 мг/сутки), длительность зависит от клинического эффекта.

Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.

Побочные эффекты ГК:

• неравномерное рaзвитие жировой ткaни (округлое лицо, напоминающее по форме луну, отложение жирa в области живота и спины в виде «горбика»);
• усиление аппетитa и ожирение;
• эмоциональная неуравновешенность;
• стрии (рaстяжения на коже багрового цвета);
• повышенный рост волос;
• повышение артериального давления;
• высокий уровень холестерина и глюкозы;
• раннее развитие атеросклероза и катаракты;
• развитие остеопороза, приводящее к переломам костей.

Чтобы снизить риск появления побочных эффектов при терапии ГК, необходимо принимать препараты кальция и витамина Д, следить за уровнем сахарa, холестерина и показателями артериального давления. Следует нормализовать вес и отказаться от табака. Физические упражнения помогут снизить негативное воздействие ГК на сердечно-сосудистую систему [8][13][14].

Также при приёме ГК уменьшается объём надпочечников, потому что препараты снижают выработку собственных гормонов. Именно поэтому недопустима резкая отмена ГК — это может привести к развитию острых сосудистых кризов. Чтобы надпочечники привыкли вырабатывать свои гормоны, дозу ГК снижают очень медленно в течение недель, а иногда и месяцев [7][8].

Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:

• циклофосфан;
• азатиоприн;
• микофенолата мофетил;
• метотрексат.

Цитостатики подавляют активность системы иммунитета, регулируя производство иммунных клеток. Эти лекaрства нужно принимать долгое время (до нескольких лет) под контролем анализов крови, мочи, печёночных проб и под тщательным врачебным наблюдением из-за риска побочных эффектов (тошнота, рвота, выпадение волос, цистит, увеличение риска рака и инфекций) [7][11].

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:

• «Найз»;
• «Нимесил»;
• «Аркоксиа» и др.

Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.

Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).

Экстракорпоральные методы лечения.

Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.

Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.

Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.

Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.

Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.

Ритуксимаб и белимумаб редко вызывает побочные эффекты. В основном это аллергические реакции в виде сыпи на кожных покровах, першения в горле, затруднённого дыхания, отёка лица и губ. В этом случае лекарства отменяют и вводят антигистаминные препараты и ГК [11][12].

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:

• вовремя распознать начинающееся обострение;
• выявить побочные эффекты и осложнения лекарственной терапии.

Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.

Пациентом с СКВ необходимо:

1. Посещать ревматолога не реже двух раз в три месяца.
2. Каждые три месяца сдавать анализы:
3. общий анализ крови;
4. анализ мочи;
5. биохимический анализ крови.
6. Ежегодно:
7. сдавать анализ на липидный профиль для профилактики атеросклероза;
8. проходить денситометрию (диагностика плотности и вероятности переломов костной ткани) для предотвращения остеопороза;
9. делать Rg-графию костей таза, чтобы избежать асептического некроза головки бедренной кости;
10. проходить офтальмологическое исследование для предотвращения риска ретинопатии при приёме гидроксихлорохина;
11. определять титры антител к фосфолипидам (при наличии вторичного антифосфолипидного синдрома);
12. посещать гинеколога.