Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте

Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Пути передачи инфекции

Данным видом вирусного заболевания можно заразиться практически в любом общественном месте.

Наиболее часто выделяют следующие способы заражения вирусной пузырчаткой:

• Воздушно – капельным путем — чаще всего при посещении общественных мест, таких как детский сад и школа;
• При контактах с предметами обихода, к которым ранее прикасался инфицированный человек.

Таким образом, необходимо отметить, что не длительный контакт здорового ребенка с инфицированным человеком, может стать причиной заражения вирусной пузырчаткой.

Особенно часто дети заражаются вирусной пузырчаткой при отсутствии необходимой обработки продуктов питания, и отсутствия мыться рук после посещения улицы.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Пузырчатка у новорожденных

Проявление вирусной пузырчатки у детей новорожденного возраста происходит в результате сниженного иммунитета и поражения организма вирусом стафилококков.

Проявляется вирусная пузырчатка в виде красных пятен на коже, иногда могут наблюдаться пузыри с прозрачной жидкостью.

Наиболее часто образовывается вирусная пузырчатка после 20 дня жизни новорожденного, так как в первые дни еще действует материнский иммунитет, которые снижает риск заражения пузырчаткой.

Причины появления пузырчатки у детей новорожденного возраста:

• Слабый иммунитет;
• Недостаточная гигиена матери;
• Инфицирование во время родов;
• Преждевременные роды;
• Повреждение кожи младенца.

Заболевание вирусной пузырчатки проявляется следующими симптомами:

• Высыпания на коже;
• Шелушение кожи;
• Отечность;
• Воспаление пуповины;
• Ранки в местах повреждения волдыря с жидкостью;
• Отсутствие аппетита;
• Вялость;
• Повышение температуры тела.

Существует несколько стадий развития вирусной пузырчатки у новорожденных детей:

• Эритематозная стадия – на коже появляются пятна красного цвета с выделением бесцветной жидкости;
• Эксфолиативная стадия – проявляется появлением волдырей в области рук, бедер и живота. Имеет свойство быстро проходить и не требует длительного лечения;
• Регенеративная стадия – на коже новорождённого образуются волдыри, которые быстро повреждаются и образуют небольшие эрозии.

Также выделяется стафилококковая пузырчатка, образующаяся в результате вируса стафилококка, который поражает кожные покровы.

Вирусная пузырчатка у новорожденных переносится воздушно-капельным путем и появляется у детей только при контакте с инфицированным человеком..

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
• Происходит ухудшение общего состояния;
• Снижение иммунного ответа организма;
• Образование пузырей различной плотности;
• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
• Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА (БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ)

The paper outlines the clinical features of the most common types of pemphigus neonatorum (epidermolysis bullosa), diagnostic problems, the basic principles of treatment, potentialities of prevention. Particular emphasis is laid on a diet, care, treatment of complications, and topical therapy. В.И. Альбанова, Фармацевтическое научно-производственное предприятие «Ретиноиды», главный врач Лечебно-диагностического , доктор мед. наук, дерматовенеролог. V.I. Albanova, MD, dermatovenereologist, Head Physician, RETINOIDS Therapeutical-and-Diagnostic Center, RETINOIDS Pharmaceutical Research and Production Enterprise. Н

аследственный буллезный эпидермолиз — группа пузырных наследственных кожных заболеваний, включающая более 20 моногенных дерматозов. Так как вопрос о самостоятельности многих из них до настоящего времени не решен, принято называть их формами наследственного буллезного эпидермолиза. Клинически общим для всех форм является раннее начало заболевания, чаще с рождения или первых дней жизни, и возникновение пузырей или эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы («механобуллезная болезнь»). Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для разделения всех форм на дистрофические и простые. С введением в диагностику наследственного буллезного эпидермолиза метода электронной микроскопии все формы стали разделять на 3 группы: простой, пограничный и дистрофический буллезный эпидермолиз. При простых формах буллезного эпидермолиза образование пузырей происходит в результате цитолиза базальных эпителиоцитов, что выявляется на электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с разрывом клеточной оболочки. При этом неповрежденная базальная мембрана находится в основании пузыря. При пограничных формах отделение эпидермиса от дермы происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны эпидермиса из-за неполноценности полудесмосом и крепящих филаментов. Плотная пластинка базальной мембраны находится в основании пузырей. При дистрофических формах отделение эпидермиса от дермы происходит ниже базальной мембраны и связано с неполноценностью крепящих фибрилл — структур, соединяющих базальную мембрану с дермой. Для проведения лечения достаточно знать основные клинические формы. Однако вопросы прогнозирования и генетического консультирования могут решаться только на основании точного диагноза, что в настоящее время возможно лишь в крупных диагностических центрах, располагающих специалистами по наследственным болезням кожи и электронной микроскопии кожи (Центральный кожно-венерологический институт Минздрава РФ), а также с помощью метода иммунофлюоресцентного или иммуногистохимического картирования . Кратко остановимся на основных клинических признаках 6 существенно отличающихся друг от друга нозологических форм наследственной пузырчатки.

Простой генерализованный буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, проявляется с рождения или первого месяца жизни. Первые пузыри возникают на стопах, реже на кистях, последующие — в местах давления одежды и обуви, а также трения (шея, поясница, локти, колени). С возрастом количество высыпаний уменьшается, что, по-видимому, связано с навыками больных избегать механических травм. Обострение всегда происходит в теплое время года, хотя у маленьких детей сезонные колебания не всегда заметны. Пузыри и эрозии возникают через короткое время после травмы (20 — 30 мин). Пузыри имеют полушаровидную форму, плотную упругую покрышку, серозное или реже кровянистое содержимое (рис. 1). Вокруг пузыря возникает кольцо гиперемии. Субъективно появление пузыря сопровождается жжением, болью, особенно интенсивной в первые часы после его образования. Опорожнение пузырей приносит облегчение больному и препятствует дальнейшему увеличению их размеров. Заживление происходит быстро (2 — 3 дня), при этом покрышка пузыря подсыхает и отслаивается. Если покрышку пузыря срезать, то образовавшаяся эрозия покрывается корочкой и заживление несколько затягивается. Период заживления сопровождается зудом. После заживления могут наблюдаться легкое шелушение и пигментация. Характерно повторное возникновение пузырей на одном и том же месте.

Рис. 1. Больная Н.,19 лет. Простой генерализованный буллезный эпидермолиз. Свежий пузырь полушаровидной формы с серозным содержимым.

У всех больных отмечается гипергидроз ладоней и подошв. Постепенно на местах давления и трения на подошвах формируется очаговый гиперкератоз. Изменения ногтевых пластинок (желтовато-серая окраска, утолщение, искривление) наблюдаются у всех взрослых больных. Микозы стоп нередко присоединяются к основному заболеванию.

Рис. 2. Больной К., 8 лет. Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз. Типичные очаги округлой формы с пигментацией в центре и пузырями и корочками по периферии.

У детей младшего возраста иногда появляются пузыри на слизистой оболочке полости рта, однако из-за быстрого заживления эрозий они часто остаются незамеченными, а при инфицировании диагностируется афтозный стоматит.

Простой локализованный буллезный эпидермолиз

Заболевание характеризуется теми же признаками, что и ранее описанная форма, но высыпания располагаются исключительно на кистях и стопах. В литературе описаны случаи, когда первые признаки болезни возникали значительно позже, чем обычно, — у взрослых во время военной службы или сельскохозяйственных работ при повышении нагрузки на стопы. У отдельных больных заболевание начинается с распространенных высыпаний, которые постепенно переходят в локализованные, что свидетельствует о генетической общности генерализованного и локализованного простого буллезного эпидермолиза.

Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз

Наследуется аутосомно-доминантно, однако часто встречаются спорадические случаи. Заболевание начинается с рождения или первой недели жизни. Первые высыпания обычно располагаются на кистях и стопах, быстро происходит их распространение, что сопровождается нарушением общего состояния ребенка (потеря аппетита, беспокойство, нарушение сна, нередко подъем температуры). Пузыри быстро эрозируются, и участки, лишенные эпителия, занимают иногда большую часть кожного покрова. Развивается вторичное инфицирование эрозий, обезвоживание. К 3 — 6-месячному возрасту высыпания приобретают типичный для этой формы вид — полушаровидные пузыри с напряженной покрышкой и серозным, геморрагическим или гнойным содержимым, а также эрозии, покрытые корочками, образуют кольцевидные, дугообразные, фестончатые очаги, в центре которых расположена зона пигментации (рис. 2). Каждая отдельная эрозия заживает быстро, заживление всего очага растягивается на 1 — 1,5 мес.

Рис. 3. Больная С., 10 лет. Доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз. Пузыри и эрозии на часто травмируемых участках, атрофия кожи на голенях и коленях.

Наиболее часто очаги располагаются вокруг рта и носа, на кистях, стопах, коленях, но может поражаться любой участок кожи.

Прогрессирование патологического процесса может наблюдаться от нескольких месяцев до года, после чего наступает постепенное улучшение — уменьшение площади поражения кожи, более редкое возникновение пузырей и инфицирования высыпаний, нормализация общего состояния. С 2 — 3-летнего возраста у больных становится отчетливой сезонность обострений — летом высыпаний становится больше. Иногда отмечается полное разрешение высыпаний при подъеме температуры тела выше 38° С во время инфекционных заболеваний. К концу первых десяти лет жизни возникновение пузырей становится редким, а во втором прекращается.

Рис. 6. Больная Ж., 7 лет. Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз. Контрактуры и синдактилии кистей.

У всех больных имеется гиперкератоз стоп, постепенно усиливающийся с возрастом. После прекращения возникновения пузырей он иногда становится единственным симптомом заболевания. Слизистая оболочка полости рта поражена у большинства больных. Эпителизация эрозий во рту происходит очень быстро, не оставляя следов. Кариес, реже дефекты зубной эмали и аномалии положения зубов имеются у всех больных старше 2 лет. Разнообразные изменения ногтей наблюдаются у всех больных и прогрессируют с возрастом. В первый год жизни пузыри возникают иногда под ногтевыми пластинками, которые отслаиваются, но всегда восстанавливаются. Рост и развитие детей соответствуют возрасту.

Тяжелый пограничный буллезный эпидермолиз

Заболевание является самой тяжелой формой наследственной пузырчатки, приводит к смерти ребенка в первые недели или месяцы жизни, наследуется аутосомно-рецессивно. Высыпания в виде вялых, легко эрозирующихся пузырей сразу становятся генерализованными. Характерными являются наличие грануляций по краю эрозий, особенно выраженных на лице и ногтевых валиках, тяжелое общее состояние ребенка, резкая анемия. Часто отслойка эпидермиса происходит без образования пузыря. Заживление медленное, с атрофией кожи. В полости рта всегда имеются эрозии. Пузыри могут образовываться также в пищеводе, гортани, привратнике желудка, тонкой и прямой кишке, желчном пузыре, уретре, почках. Больные резко отстают в физическом развитии. Смерть наступает в результате асфиксии отслоившейся покрышкой пузыря или дерматогенного сепсиса.

Доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, начинается с рождения или первых дней жизни. В первые месяцы поражение кожи генерализованное, в дальнейшем пузыри возникают обычно на одних и тех же часто травмируемых участках: кистях, стопах, коленях, локтях, шее. Заживление происходит с образованием атрофического рубца с четкой границей, легкой складчатостью кожи в области рубца, пигментацией (рис.3). Ногтевые пластинки поражены у всех больных, и лишь в редких случаях ногти отсутствуют, чаще они дистрофичны. Рост и развитие детей не нарушены. В раннем возрасте может возникать нарушение проходимости пищевода, что выражается в поперхивании, рвоте при употреблении твердой пищи, слюнотечении, боли при глотании. Эти явления обратимы. С возрастом пузыри появляются все реже, и у взрослых о наличии болезни могут напоминать только дистрофические изменения ногтей и едва заметные рубцы на локтях, коленях и лодыжках.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, протекает тяжело, часто приводит к смерти в раннем возрасте. Заболевание всегда возникает с рождения или первых часов жизни. Уже при рождении часто эрозирована кожа конечностей. В первые дни жизни происходит распространение высыпаний, причем пузыри возникают не только в результате легких травм кожи, давления и трения, но и спонтанно (рис. 4). Даже крупные эрозии заживают сравнительно быстро (в зависимости от размеров за 3 — 10 дней), но постоянно появляются новые (рис. 5). Заживление происходит с образованием атрофических рубцов, на кистях и стопах постепенно развиваются контрактуры и синдактилии (рис. 6,7). Ногтевые пластинки отсутствуют с рождения или постепенно утрачиваются в результате образования подногтевых пузырей. Рубцовая атрофия кожи волосистой части головы проявляется диффузной разреженностью волос и их дистрофическими изменениями. На слизистой оболочке полости рта, пищевода, прямой кишки также возникают множественные пузыри. Процесс рубцевания во рту приводит к ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков, заращению вестибулярных складок и микростомии, в пищеводе — к его сужению, нарушению проходимости пищи, в прямой кишке — к хроническим запорам, резким болям при дефекации. Зубы поражены у всех больных, преобладают кариес, дефекты зубной эмали, аномалии расположения. Поражение слизистой оболочки глаз часто наблюдается в детском возрасте, что клинически проявляется жжением, болями при попытке открыть глаза. Эпителизация эрозий конъюнктивы происходит быстро (2 — 4 дня). Рубцевание на роговице завершается образованием облачковидных помутнений, существенно не нарушающих зрение. Общее состояние больных характеризуется слабостью, быстрой утомляемостью, длительными периодами субфебрилитета. Постоянные болезненные ощущения приводят к ограничению подвижности больных, замедлению психомоторного и физического развития, социальной дезадаптации. Отмечается гипохромная анемия. С возрастом способность к заживлению эрозивноязвенных поражений снижается, некоторые очаги не заживают несколько месяцев и даже лет. На таких очагах, а также на рубцах могут формироваться эпителиальные опухоли, чаще плоскоклеточный рак, резистентный к терапии. Среди причин смерти в первый год жизни наиболее часты асфиксия, аспирационная пневмония, дерматогенный сепсис, в возрасте старше 30 лет — злокачественные опухоли кожи.

Лечение наследственной пузырчатки

Разрабатывая тактику лечения, следует учитывать, что период активности наследственных болезней растягивается на долгие годы и вряд ли стоит рекомендовать столь же длительный прием даже эффективных препаратов. Активная терапия применяется во время обострения и возникновения осложнений короткими курсами, а затем сменяется более длительным назначением общеукрепляющих и симптоматических средств. Особое внимание уделяется вопросам ухода и питания. Основными задачами лечения являются предупреждение появления пузырей на коже и слизистых оболочках, ускорение заживления имеющихся высыпаний, профилактика и лечение вторичного инфицирования, предупреждение и лечение тяжелых осложнений, связанных с рубцеванием.

Патогенетическая терапия

Известно, что в коже больных рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом вырабатывается избыточное количество структурно измененной коллагеназы. В связи с этим патогенетически обосновано применение препаратов, ингибирующих выработку или активность коллагеназы — дифенина (фенитоина), эритромицина, больших доз витамина Е и ретиноидов. Дифенин

(применяемый в психиатрии для лечения эпилепсии) выпускают в таблетках по 0,1, назначают внутрь дважды в день из расчета 3,5 мг/кг массы тела в сутки у взрослых и 8 мг/кг у детей. В течение первых 3 дней назначают 1/3 суточной дозы, с 4-го по 6-й день 2/3, с 7-го дня — полную дозу. При необходимости отмены препарата снижение его дозы производят в обратном порядке. Положительный эффект в виде уменьшения количества пузырей, ускорения эпителизации эрозий, повышения резистентности кожи к травматическим воздействиям отмечают через 3 — 4 нед. При лечении дифенином возможны головокружение, возбуждение, тошнота, рвота, тремор, лимфаденопатия, гиперплазия десен.
Эритромицин
назначают внутрь в обычной возрастной дозе в течение 10 — 14 дней. Учитывая бактериостатическое действие антибиотика, его лучше назначать, когда множественные пузырные высыпания на коже сопровождаются вторичным инфицированием эрозий.
Токоферола ацетат
(витамин Е) выпускают в капсулах по 50 и 100 мг и в масляном растворе 5%, 10% и 30% ( по 50, 100 и 300 мг/мл). Препарат при буллезном эпидермолизе дает положительный эффект только в дозах, превышающих 1500 мг в сутки. Детям назначают 1/2 — 1/3 этой дозы (то есть 500 — 1000 мг в сутки). Курс лечения составляет 20 — 40 дней. Препарат назначают равными частями утром и вечером во время или сразу после еды. Детям старшего возраста, не имеющим нарушений глотания, и взрослым витамин Е назначают в капсулах, в остальных случаях — в каплях. Побочных явлений при применении таких высоких доз нами не отмечено и в литературе не описано. Из группы ретиноидов применяются
тигазон и ретинола пальмитат
или ретинола ацетат. Помимо антиколлагеназного действия, они обладают способностью ускорять эпителизацию. В связи с этим их лучше назначать больным со значительной площадью поражения, но без вторичного инфицирования. Тигазон выпускают в капсулах по 10 и 25 мг, назначают в суточной дозе 1 мг/кг массы тела (равными частями 3 раза в день во время еды). При хорошем эффекте (обычно на 3 — 7-й день) через 2 — 3 нед суточную дозу снижают до 0,3 — 0,5 мг/кг. Длительное применение тигазона не рекомендуется, поскольку препарат обладает множеством побочных действий: хейлит, сухость кожи и слизистых оболочек, выпадение волос, биохимические нарушения, у детей — замедление роста. Тигазон эмбриотоксичен и тератогенен, противопоказан беременным и планирующим беременность женщинам. Перед началом лечения необходимо убедиться, что в клиническом и биохимическом анализах крови нет отклонений. Ретинола пальмитат выпускают в капсулах по 100000 МЕ и масляном растворе по 100000 МЕ/мл, ретинола ацетат — в капсулах по 3300, 5000 и 33000МЕ и масляном растворе по 100000 и 250000 МЕ/мл. Оба препарата применяются в суточной дозе 5000 МЕ/кг массы тела (равными частями утром и вечером после еды). По сравнению с тигазоном препараты менее токсичны, но их положительное действие проявляется в более поздние сроки (на 7 — 10-й день). Курс лечения составляет 1,5 — 2 мес. Препараты с антиколлагеназной активностью не всегда эффективны. Большинство из них не рекомендуется применять длительно, обычно проводят 2 — 3 курса лечения в год. Основой лечения остается симптоматическая терапия.

Симптоматическа терапия

Общая терапия включает применение антибиотиков широкого спектра действия при вторичном инфицировании высыпаний (их назначают только при нарушении общего состояния больного), антигистаминные и седативные препараты при выраженном зуде, анаболические и общеукрепляющие средства и ферменты при отставании в физическом развитии. При анемии лучший эффект дает прямое переливание крови, возможно переливание эритроцитной массы, плазмы, альбумина, обязательно назначение соответствующей диеты. В комплексной терапии необходимо назначение поливитаминных препаратов. Предпочтение отдают комплексам, содержащим микроэлементы. При поражении слизистой оболочки полости рта после каждого приема пищи рекомендуется прополоскать рот отварами ромашки, шалфея, календулы, зверобоя, дубовой коры, корневища змеевика. После полоскания хорошо применять облепиховое масло, мазь с ретинола пальмитатом, каротолин, солкосерил, сок каланхое в виде аппликаций. Маленьким детям дают облепиховое масло в каплях внутрь. При спазмах пищевода с нарушением проходимости пищи рекомендуются постельный режим, сухое тепло на область груди, спазмолитические средства, электрофорез с пелоидином.

Уход за кожей и наружное лечение

При запорах не следует применять слабительные средства, вызывающие химическое или механическое раздражение рецепторов кишечника, лучший эффект достигается диетой и введением в прямую кишку теплого растительного или вазелинового масла в виде микроклизмы. Применение кортикостероидных препаратов как внутрь, так и наружно не рекомендуется. Не препятствуя образованию пузырей и не способствуя заживлению, они усиливают формирование атрофических рубцов. Профилактические прививки противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребенка. С первых дней жизни больного ребенка нужно стремиться свести к минимуму травмирующие кожу факторы. Пеленки должны быть мягкими, без швов. При пеленании обращают внимание на то, чтобы ножки ребенка не соприкасались друг с другом. Все нижнее белье надевается швами наружу. На одежде не должно быть резинок и тесемок, стесняющих движения. По этой же причине нежелательно пользоваться памперсами. На руки ребенка берут очень осторожно, только одетым или завернутым в пеленку, поддерживая снизу, избегая растягивания кожи. Когда ребенок начинает ходить, в его одежду (на локти и колени) желательно подшить несколько слоев мягкой ткани. Дома рекомендуется носить свободную одежду и не надевать обуви. Обувь для прогулок должна быть свободной и легко надеваться. Все лица, причастные к уходу за ребенком и наблюдению за состоянием его здоровья, должны быть предупреждены об особенностях болезни и недопустимости даже незначительного травмирования кожи и слизистых оболочек (например, при осмотре педиатром, отоларингологом или стоматологом). Пузыри легче образуются на сухой, атрофичной коже со сниженным салоотделением. В связи с этим кожу нужно ежедневно искусственно ожиривать и гидратировать, чтобы она приобретала мягкость и эластичность и была более резистентна к механическим воздействиям. С этой целью применяются кремы и мази на водно-эмульсионной основе (мазь с ретинола пальмитатом, мазь радевит, 5% мазь с мочевиной) или растительное масло (кроме подсолнечного). Используемый крем не должен быть густым. Пузыри, образующиеся на коже, ежедневно опорожняют, прокалывая с двух сторон толстой инъекционой иглой и удаляя жидкость либо надавливанием, либо отсасыванием с помощью шприца. Следует помнить, что собственный эпидермис является самым лучшим покрытием раны и более всего способствует ее заживлению. Однако в большинстве случаев повторная механическая травма приводит к разрыву отслоившегося эпидермиса, обнажается эрозивная поверхность. На эрозии лучше всего сразу же наложить коллагеновое губчатое покрытие (коласпон, альгикол, дигиспон и др.). Если покрытий нет под рукой, необходимо обработать ранку антисептиком во избежании инфицирования и наложить стерильную повязку с ранозаживляющими средствами (мази с ретинола пальмитатом, радевит, солкосерил, актовегин, бепантен, аэрозоль пантенол).

Несмотря на предосторожности, большинство эрозий инфицируется, превращается в язвы. На инфицированные участки накладывают мази с антибиотиками или другими антимикробными средствами
(дермазин, левосин, левомеколь, фастин).
Удобны аэрозольные наружные средства:
олазоль, гипозоль, легразоль, левовинизоль и др.
Для заживления язв используются коллагеновые губчатые покрытия, содержащие ферменты. При обширном поражении хороший эффект оказывает общее УФ-облучение субэритемными дозами. Магнитотерапию назначают на отдельные длительно незаживающие язвы. Ванны с травами хорошо стимулируют заживление, улучшают самочувствие и являются для больных любого возраста самой приятной процедурой. Для ванн используются любые растительные отвары с противовоспалительным и вяжущим действием. При выраженном зуде добавляют мяту или валериану. После ванны обязательно смазывание кожи питательным кремом. У многих больных после заживления образуются милиумы, особенно часто на тыльной стороне кистей. Эти высыпания со временем разрешаются сами и не требуют лечения. Взрослые больные должны быть предупреждены о возможном появлении на рубцах и язвах необычных высыпаний, что требует незамедлительного обращения к дерматологу. Эпителиальные опухоли при буллезном эпидермолизе могут быть резистентны к лечению, оно должно быть начато как можно раньше.

Питание

Во все периоды жизни больного питание должно компенсировать потери белка, солей и воды, связанные с образованием пузырей. Грудное вскармливание предпочтительнее, с введением докорма и прикорма количество вводимого с пищей белка должно быть увеличено на 20%. Фруктовые соки и пюре не должны быть кислыми. В утренние часы полезно давать ребенку немного нерафинированного растительного масла, которое восполняет недостаток полиненасыщенных жирных кислот и облегчает дефекацию. В рацион вводят продукты, богатые грубой растительной клетчаткой (капуста, кабачки, свекла, сухофрукты). Запрещается пища, травмирующая слизистую оболочку (карамель, сухари, сушки, вафли и т. д). Взрослых больных предостерегают от употребления спиртных напитков и острых блюд, провоцирующих образование пузырей в пищеводе.

При спазмах и сужении пищевода применяют механически и термически щадящую диету, увеличивая количество приемов пищи.

Проф. С. И. Воздвиженским (МНИИ педиатрии и детской хирургии) разработан метод хирургического лечения контрактур и синдактилий кистей у детей с буллезным эпидермолизом. Однако существует опасность рецидивов, в связи с чем необходим длительный период противорецидивной терапии. Больные дети могут получить инвалидность, взрослые трудоспособны или являются инвалидами I — III группы в зависимости от формы, тяжести заболевания и осложнений. В связи с трудностями лечения особое значение имеют методы профилактики. Генетическое консультирование возможно после установления точного диагноза. Риск развития заболевания при доминантных формах — 50% для каждого ребенка. Если у здоровых родителей родился ребенок, больной рецессивной формой буллезного эпидермолиза, то для каждого следующего ребенка риск развития заболевания составляет 25%. Если больной с рецессивной формой хочет иметь ребенка, то для него риск развития заболевания ничтожно мал. Риск становится большим (50%) в том случае, если второй из родителей является носителем идентичного рецессивного гена буллезного эпидермолиза. Риск существенно увеличивается при кровнородственных браках. При пограничном и рецессивном дистрофическом буллезном эпидермолизе возможно проведение пренатальной диагностики методом биопсии кожи плода в 16 — 18 нед беременности с последующим электронно-микроскопическим исследованием. Такое исследование может быть проведено в Центре охраны здоровья матери и ребенка (Москва) и в ряде зарубежных стран. Если у плода имеется заболевание, производят прерывание беременности.

Литература:

1. Bruckner, Tuderman L. Epidermolysis bullosa hereditary. Hautarzt 1995;46:61-72. 2. Альбанова В.И. Клиническая характеристика доминантного дистрофического буллезного эпидермолиза. Вестник дерматол. — 1994;1:48-52. 3. Альбанова В.И. Буллезный эпидермолиз. В книге «Моногенные дерматозы». — Йошкар-Ола. — 1993. С. 104-26. 4. Суворова К.Н., Альбанова В.И. Наследственный буллезный эпидермолиз. В книге «Детская дерматовенерология. — Казань. 1996. С. 69-80.

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Как определить патологию?

Диагноз пузырчатки выставляется после опроса пациента, а также на основании совокупности результатов следующих обследований:

• гистология;
• цитология;
• иммунограмма.

Вульгарная пузырчатка, как и другие формы везикулезных дерматозов, характеризуется положительным симптомом Никольского: при трении пораженных слизистых или кожи происходит отшелушивание верхнего слоя клеток вследствие акантолиза. Пемфигоид такой реакции не дает.

Диагностика вирусных и микробных форм подразумевает определение в крови воспалительных сдвигов и антител к возбудителям. Рекомендуется взять анализ крови на стерильность.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
• гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Профилактика заболевания

Для предотвращения развития вирусной пузырчатки рекомендовано соблюдать простые методы профилактики:

• У детей в любом возрасте должны быть свои приборы для личной гигиены. Особенно это касается зубных щеток, мочалок и полотенец. Полотенце необходимо менять каждые два дня. Перед этим проутюжив вещь под высокой температурой;
• Следует соблюдать правильное питание, исключить поступление вредных продуктов. В рационе должны присутствовать все необходимые витамины и минералы для повышения иммунитета;
• Детская комната должна содержаться в чистоте;
• Одежда должна быть чистой и меняться ежедневно;
• Исключить контакт с инфицированными людьми;
• Следить за соблюдением правильной гигиены, особенно после посещения общественных мест;
• Своевременно лечить все возникшие заболевания, не заниматься самолечением.

Соблюдение таких простых мер профилактики позволяет снизить вероятность заболевания вирусной пузырчаткой. Однако родители должны знать, что от риска заражения вирусной пузырчаткой не защищен никто.

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Метипред;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Метипред-депо;
• Дипроспан;
• Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• стероидный диабет;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Сандиммун;
• Метотрексат;
• Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Осложнения

Пемфигус отличается непредсказуемым течением, часто переходит в хроническую форму, резистентную к терапии. Вульгарная пузырчатка иногда приводит к развитию вторичной инфекции: энцефалит, менингит, пневмония, поражения сердца и суставов. Дерматоз новорожденных опасен вероятностью сепсиса.

Местными осложнениями являются незаживающие нагнаивающиеся эрозии и язвы, хронические инфекции полости рта и верхних дыхательных путей.

Заболевание, протекающее в тяжелой форме, требует применения сильнодействующих лекарств. Из-за необходимости длительной гормонотерапии возникают следующие проблемы:

• синдром Иценко-Кушинга;
• сахарный диабет;
• язвенное поражение желудка и кишечника;
• артериальная гипертензия;
• остеопороз;
• психические расстройства;
• обострение хронических заболеваний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

Важно:

• контролировать характер хронических болезней;
• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Рекомендации по уходу за больным ребенком

В случае если у ребенка появились симптомы заболевания, необходимо вызвать врача. После того как будет поставлен диагноз за пациентом должен совершаться определённый вид ухода.

Такой уход заключается в следующем:

• Купание ребенка совершается раз в несколько дней, добавляя в воду специальные травяные отвары;
• Исключить из рациона жирную, соленую, кислую пищу;
• Необходимо ежедневно менять домашние вещи и личное полотенце;
• Домашняя одежда не должна быть слишком обтягивающей и иметь синтетический состав;
• Раз в три дня необходимо менять постельное белье;
• Ежедневно в комнате, где находится человек, болеющий вирусной пузырчаткой необходимо убирать и проветривать;
• Изолировать пациента от других членов семьи не менее чем на 7 дней;
• Обрабатывать поражения кожи своевременно;
• Следить, чтобы ни происходило расчесывания пузырей.

Правильный уход родителей позволяет намного быстрее снизить неприятные симптомы вирусной пузырчатки у детей, а также предотвращает развитие осложнений.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.