Что такое эксфолиативный дерматит, и как с ним бороться?

Причины заболевания

Эксфолиативный дерматит (или эксфолиативный дерматит Риттера

) – это детское кожное заболевание, которое вызывает стафилококк (существует предположение, что стрептококки тоже могут влиять на развитие дерматита). Эксфолиативный дерматит является осложненной формой другого кожного недуга –
пузырчатки новорожденных
и считается одним из самых тяжелых форм дерматита. Причина заражения кроется в несовершенной иммунной системе новорожденных и неразвитой барьерной функции эпидермиса.

Анализы и диагностика

Для постановки диагноза эритродермия необходимо подтверждение клиническое и лабораторное. Важнейшей задачей врача-дерматолога является установление причины заболевания.

В обязательном порядке проводится серия биопсии кожи, иммуногистохимические, вирусологические анализы, бакпосевы, ПЦР-тесты, ВИЧ-тестирование, определение уровня липидов, цинка и аминокислот, а также другие исследования для исключения малигнизации.

Признаки эксфолиативного дерматита Риттера

Заболевание включает в себя целый ряд типичных симптомов:

• Покраснение и отек кожи
• Появление так называемых “вялых” пузырей (жидкости в таких пузырях мало, они не упруги)
• На месте пузырей через некоторое время образуются эрозии

Обычно поражение кожи начинается возле рта или около пупка и постепенно переходит на более обширные площади, охватывая тело и/или конечности ребенка. Все симптомы сопровождаются тяжелым состоянием, высокой температурой тела.

Симптомы

Первичная эритродермия начинается спонтанно и остро, тогда как вторичная может быть проявлением псориаза, экземы или длительного дерматоза. В ходе патологического процесса можно выделить несколько этапов:

• начинается эритродермия с высыпаний, при этом возникают первичные буллы, папулы, пустулы, возникает гиперемия с преобладанием в некоторых участках экссудативных процессов и отёком кожи, что сопровождается истончением эпидермиса;
• по ходу инволюции первичных высыпаний происходит параллельное подсыпание новых, периферический рост, тенденция к слиянию и формирование обширных очагов воспаления;
• при вскрытии пустул и везикул образуются участки эрозии, покрывающиеся корками геморрагического или гнойного типа, процесс очень быстро захватывает все новые участки кожи и может стать тотальным, однако, в некоторых случаях может произойти спонтанное разрешение эритродермии;
• для участков складок кожи характерно мокнутие с быстрым присоединением вторичной инфекции;
• на всей поверхности поражённых кожных покровов возникает шелушение крупными пластинами;
• субъективные ощущения в областях высыпаний сводятся к болезненности, жжению, сильному зуду, общей слабости, разбитости, артралгии, при этом повышение температуры тела достигает субфебрильных значений, сопутствующие заболевания обостряются;
• на более поздних этапах происходит утолщение эпидермиса, вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек, ногтей и волос, что вызывает их выпадение, у многих прогрессирует алопеция, ногти слоятся, ломаются и имеют дистрофически изменения;
• нарастание симптоматики из-за интоксикации вызывает тахикардию, озноб, мышечную дрожь, высокую (влоть до 40°С) температуру, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалию, несварение, а молочные железы становятся нагрубевшими.

В ходе продормального процесса возникает сильный зуд, образуются трещины, что чревато присоединением вторичной инфекции. Осложнение процесс происходит в виде экзематизации и фурункулеза.

Стадии эксфолиативного дерматита

• Начальная (эритематозная) стадия эксфолиативного дерматита Риттера. Кожа краснеет, на ней появляются отеки.
• Эксфолиативная стадия дерматита — это опасный период болезни, который наступает через несколько дней от начала заболевания. Кожа начинает отслаиваться, после нее остаются эрозии, очаги поражения начинают сливаться между собой. С каждым днем поражаются все большие сегменты кожи.
• Регенеративная. Заключительная стадия заболевания, при которой симптомы идут на спад, но проявляются крупнопластинчатые нарушения.

Если заболевание имеет легкую степень, поражаются маленькие площади кожи, отсутствуют паппулы, выздоровление наступает через две недели.

Методы лечения эксфолиативного дерматита

Лечение эксфолиативного дерматита в первую очередь включает медикаментозную терапию:

• Цефалоспорины (антибиотики) эффективно воздействуют на стафилококки, разрушают их и препятствуют дальнейшему размножению.
• Растворы Полиглюкина и Гемодеза применяют инфузионно. Эти средства нейтрализуют обезвоживание организма при инфекции.
• Введение гамма-глобулина провоцирует повышенную сопротивляемость организма инфекциям.
• Компрессы с нитратами серебра и наружная обработка очагов поражения с помощью перманганата калия ускорит процесс заживления кожи.

Любое лечение эксфолиативного дерматита обязательно проводить после предварительной консультации с дерматологом. Все процедуры должны выполняться специально подготовленным персоналом.

В лечебную терапию входит применение соответствующих антибиотиков, парентеральных (внутривенных) препаратов (с целью укрепления антистафилококкового иммунитета), специальный уход за кожей.

Домашние средства лечения

Народные средства при эксфолиативном дерматите Риттера станет отличной дополнительной терапией и превосходным профилактическим средством. Главное — найти подходящие народные рецепты, которые помогут успокоить кожу, сделают ее гладкой и шелковистой.

Приведем наиболее эффективные рецепты, используемые при эксфолиативном дерматите Риттера.

1. Березовый деготь. Избавиться от проявлений дерматита поможет березовый деготь. Нужно добавить чайную ложку этого средства в любой гипоаллергенный крем, подогреть смесь на водяной бане до 70 градусов, а затем смазывать им поражения. Лучше всего березовый деготь «работает» на ногах и коленях.
2. Картофель и сметана. Для создания этого чудо-средства нужно добавить в свежеприготовленное картофельное пюре 50 граммов сметаны, а затем — завернуть смесь в бинт или марлю и приложить подобный компресс к очагам поражения.
3. Тысячелистник. Марлевые компрессы, смоченные в отваре тысячелистника, отлично помогают справиться с проявлениями дерматита.

Введение

Данная публикация анализирует результаты использования биологической терапии и позиции международных клинических рекомендаций при тяжелых формах псориаза, информация о которых весьма ограничена для практического использования, что особенно актуально в условиях роста числа тяжелых форм псориаза, с которым встречаются не только дерматологи.

Псориатическая эритродермия (ПЭ)

ПЭ – это редкий и тяжелый вариант вульгарного псориаза с частотой развития от 1 до 2,25% среди пациентов с псориазом [1].

ПЭ обычно представлена такими проявлениями, как эритема, отек, зуд, плохо определяемые псориатические бляшки, поверхностное шелушение, выпадение волос, поражение ладоней и подошв по типу кератодермии [2–7].

Кроме того, при ПЭ очень часто встречаются изменения ногтей, при этом тяжесть заболевания может варьироваться от легких изменений до тяжелой ониходистрофии, чаще поражая ногти на руках, а не на ногах [3, 5, 6].

Некоторые авторы отмечают, что при ПЭ характерна генерализованная воспалительная эритема с/без эксфолиации с вовлечением не менее 75% площади поверхности тела. Другие авторы утверждают, что должно быть поражено как минимум 90% площади поверхности тела [2, 3, 7].

Кроме того, у пациентов с ПЭ могут иметь место системные симптомы: лихорадка, тахикардия, усталость, недомогание, озноб, обезвоживание, лимфаденопатия, артралгии, миалгия, бессонница, потливость, диарея, запоры, снижение веса, редко тяжелая сердечная недостаточность на выходе (из-за чрезмерной потери воды и отеков) и кахексия [3, 7, 8]. Лабораторные результаты могут обнаруживать массивную потерю белка и жидкости, лейкоцитоз, анемию, повышенные уровни С-реактивного белка и скорости оседания эритроцитов, отклонения электролитного состава крови, температурные отклонения (гипо- или гипертермия), в редких случаях – патологию печени с функциональными изменениями тестов [5, 9, 10].

Диагноз ПЖ может быть подтвержден гистологически характерной картиной периваскулярных инфильтратов, преимущественно состоящих из лимфоцитов и гистиоцитов, с расширением капилляров и гиперкератозом. Дополнительные гистологические подтверждения ПЭ включают некоторые особенности классического псориаза, включая паракератоз, акантоз, спонгиоз, микроабсцессы Мунро и иногда апоптоз кератиноцитов [9, 11, 12]. Однако из-за отслаивания и потери эпидермального рогового слоя микроабсцессы Мунро и паракератоз могут быть незаметными при гистологическом исследовании [11]. Кроме того, чтобы подтвердить диагноз ПЭ, особенно если она развилась без предшествоввшего вульгарного псориаза (ВП), врач должен исключить другие вероятные причины, такие как атопический дерматит, красный волосяной лишай, сыпь при приеме лекарственных препаратов, заболевания соединительной ткани, синдром Сезари и другие злокачественные новообразования [3, 9, 13].

ПЭ можно разделить на два основных клинических подтипа. Первый характеризуется наличием псориатических бляшек с постепенным развитием генерализованной эритродермии, при которой псориатические бляшки остаются дифференцируемыми от эритродермии. Эта форма имеет относительно стабильный и благоприятный прогноз. Второй подтип, который чаще наблюдается у пациентов с наличием псориатического артрита, часто характеризуется быстро развивающейся эритемой всего тела и отсутствием четких границ псориатических бляшек. Течение заболевания у данного типа пациентов относительно нестабильно и может быть связано с аномальными жизненными и лабораторными показателями. При втором подтипе прогноз неблагоприятный, возможны смертельные исходы. Первый клинический подтип часто связан с хроническим и длительным течением, в то время как второй подтип скорее всего бывает острым, быстропрогрессирующим и рецидивирующим [7, 14].

Важный аспект, который необходимо учитывать в отношении пациентов с псориазом, заключается в следующем: использование некоторых препаратов, таких как пероральные глюкокортикостероиды и метотрексат, также может приводить к развитию эритродермии [15, 16]. Наконец, имеются литературные данные о развитии ПЭ при использовании ацитретина, этретината, инфликсимаба, лития, противомалярийных препаратов. Развитие ПЭ было описано при некоторых системных заболеваниях, таких как вирус иммунодефицита человека, лейкемия, Т-клеточная лимфома и подагра [7, 17, 18].

Патогенез ПЭ

Патогенез развития ВП достаточно хорошо изучен в последнее время. Показано, что антигены класса I HLA-Cw6, HLA-B57, HLA-B13 и HLA-B17 связаны с развитием ВП, а мутации в IL36RN – с развитием пустулезного псориаза, при этом очень мало известно о генетической основе развития ПЭ [19, 20].

Недостаток данных о ПЭ заставляет нас полагаться на информацию, полученную из небольших исследований, отчетов о клинических случаях, серий случаев и небольшого числа сравнительных исследований с участием больных ПЭ, пациентов с ВП и здорового контроля. В 2005 г. ученые продемонстрировали статистически значимое увеличение сывороточного иммуноглобулина Е при ПЭ по сравнению с больными ВП. Это несоответствие было объяснено дисбалансом Th1/Th2 в пользу дифференциации Th2 [21].

Недавнее исследование с участием 16 пациентов далее развило идею вовлечения Th2. В нем были сделаны 3 важных открытия, касающихся патогенеза ПЭ: во-первых, соотношение Th1/Th2 было значительно ниже у пациентов с ПЭ, чем у больных ВП; во-вторых, уровни интерлейкинов IL-4 и -10 были значительно выше у пациентов с ПЭ, чем у здоровых лиц и больных ВП; в-третьих, соотношение интерферона ИНФ-γ/IL-4 у пациентов с ПЭ было <1,0 и представляло полную противоположность по сравнению с двумя другими группами [22].

С учетом важного вклада Th17 в патогенез ВП недавно исследована роль Th17 в патогенезе ПЭ. Клетки Th17 секретируют IL-17, -22 и IFN-γ, усиливая выработку Т-клетками воспалительных хемокинов, дендритных клеток и нейтрофилов [23].

При использовании иммуногистохимического анализа Moy et al. обнаружили, что при ПЭ Th17 являются наиболее преобладающим пулом Т-клеток после Th2. Авторы также отметили схожесть увеличения содержания клеток Th17 как при ПЭ, так и при эритродермическом варианте атопического дерматита [24].

На молекулярном уровне было также показано чрезмерное содержание фактора некроза опухоли (TNF-α) в содержимом псориатической бляшки, на основании чего высказано предположение, согласно которому быстрое системное высвобождение TNF-α при ПЭ может обеспечивать быстрое начало и тяжесть заболевания [25].

Лечение ПЭ

Прежде всего лечение ПЭ должно включать компенсацию гемостаза: воды, белков и электролитов; профилактику переохлаждения, а также терапию любых вторичных инфекций для профилактики септических осложнений. По данным некоторых авторов, сепсис, чаще всего вызванный золотистым стафилококком, особенно тяжелое и потенциально смертельное осложнение, которое наиболее часто развивается у этих пациентов [26].

В 2010 г. Американская медицинская комиссия National Psoriasis Foundation опубликовала согласительные рекомендации по использованию циклоспорина или инфликсимаба в качестве первой линии терапии пациентов с эритродермией и нестабильным течением. При этом ацитретин и метотрексат были рекомендованы пациентам с более стабильной клиникой [3].

Поскольку число клинических исследований по лечению генерализованных форм псориаза ограниченно, эффективность той или иной терапии достоверно оценить достаточно сложно.

С момента разработки рекомендаций 2010 г. прошло много лет. За это время были созданы и хорошо изучены новые классы биологических агентов, таких как ингибиторы IL-12/23, -17. Обновленные данные по использованию новых лекарственных групп весьма полезны для лечения таких пациентов ввиду роста заболеваемости псориазом, а также формирования тяжелых генерализованных форм. На основании проведенного анализа практических и научных данных в 2022 г. опубликованы обновленные клинические рекомендации AAD-NPF, в которых проанализирован уровень доказанности данных одобренных и широко используемых генно-инженерных биологических препаратов (см. таблицу) [27].

Заключение

Хотя доказательства эффективности генно-инженерных биологических препаратов при ПЭ безусловно ограниченны, биологическую терапию, по-видимому, можно считать эффективным подходом к лечению данной формы псориаза. Есть данные о благоприятном использовании биологических препаратов при таких серьезных состояниях.

Личный положительный опыт использования ингибиторов IL-17 при различных формах псориаза, а также при ПЭ, очевидно, еще раз подтверждает единую гипотезу патогенеза ПЭ, где важную роль играют Th17 типа и IL-17. Наличие хорошо изученного универсального средства позволяет получать предсказуемые результаты терапии и экономить драгоценное время, особенно актуальное для пациентов с генерализованными формами псориаза. Однако для оценки сравнительной эффективности и безопасности различных биологических препаратов для пациентов с ПЭ необходимы более масштабные контролируемые клинические исследования.

Аптечные средства

Параллельно с лекарственной терапией рекомендуется использование крема «Ла-Кри», который укрепляет естественный защитный барьер эпидермиса, оказывает противомикробное и противовоспалительное действие. Активные компоненты крема – это экстракт солодки, фиалки, череды, грецкого ореха, а также бисаболол и пантенол. Помимо устранения симптомов эксфолиативного дерматита, они оказывают регенерирующее, заживляющее и успокаивающее действие.

Крем «Ла-Кри» подходит для малышей с первых дней жизни, не содержит отдушек и не вызывает привыкания.

Профилактика

Предотвратить внезапное появление эксфолиативного дерматита Риттера помогут простые профилактические меры:

1. Регулярно следите за частотой кожного покрова. Обязательно соблюдайте ежедневные правила личной гигиены, именно их соблюдение поможет сохранить здоровье эпителиальных тканей.
2. Сбалансируйте свой рацион. Постарайтесь насытить свой рацион достаточным количеством мяса, рыбы, злаковых, свежих овощей и фруктов. Также важны и кисломолочные продукты. И, конечно, лучшей профилактикой дерматита является отказ от употребления спиртного, курения и других вредных привычек.
3. Следите за собой. Здоровье кожи — только в наших руках. Своевременно лечите хронические заболевания кожи, сыпь, угри, фурункулы и другое высыпания. И не реже раза в год старайтесь проходить осмотр у врача-дерматолога. Не допускайте расчесов кожи, гнойничковых нарывов, по возможности избегайте контакта эпидермиса с токсическими изменениями.

Особенно внимательными нужно быть мужчинам и женщинам, чьи родственники страдают от рака кожи, себореи, псориаза и других неприятных заболеваний. Больным же с признаками аллергии обязательно регулярно принимать антигистаминные препараты.

Патогенез

В основе патогенеза лежит тотальный воспалительный процесс эпидермиса, хотя он до конца не изучен, но и не понятно почему такие разные факторы провоцируют единый ответ кожи. Предположительно эпидермис реагирует на кожу как на «трансплантат, который является противником хозяина». Когда чужеродные агенты попадают в организм и встречают антигены гистологической совместимости на уникальных HLA-белковых молекулах, регулирующих ответ и реагирующих на «чужеродные агенты» — они запускают процесс уничтожения клеток — кератиноцитов, в которых произошли мутации под воздействием патогенов. При этом начинается выработка противовоспалительных цитокинов, Т-киллеров и Т- супрессоров, усиление пролиферации, начинается процесс синтеза антител и развитие аллергической реакции. На фоне увеличения митотической активности в базальных клетках эпидермиса происходит их транспортировка на поверхность кожи, что клинически выражается крупнопластинчатым шелушением и нарушением микроциркуляции, происходит усиление перфузии крови через кожные покровы и возникновение дисиммуноглобулинемии.

На системном уровне наблюдаются изменения в сердечно-сосудистой, центральной нервной системе, серьёзные нарушения водно-солевого и белкового обмена, температурная дисрегуляция, потери тепла и развитие гипотермии.

К основным теориям развития патогенеза относится токсико-аллергическая, но возможно роль играют и такие экзогенные инфекции как грибы, стафилококки и чесоточные клещи, а также злокачественная пролиферация и паранеопластический процесс.

Для многих токсических эритродермий характерно нарушение кровообращения и работы почек либо печени в ответ на провоцирующие факторы с ограничением во времени.

Клинические исследования

Проведенные компанией Вертекс клинические исследования доказали эффективность, безопасность и переносимость продукции . Средства подходят для ежедневного ухода за детской кожей с легкой, средней формами атопического дерматита в период ремиссии. В результате использования средств было отмечено снижение активности воспалений, снижения сухости, зуда и шелушений.

Доказано, что крем «Ла-Кри» устраняет сухость и шелушение кожи, сохраняет ее собственную влагу и, что немаловажно, защищает кожу от холода и ветра. Крем для чувствительной кожи значительно уменьшает зуд и раздражение, снимает покраснение кожи, увлажняет и бережно ухаживает за ней. Кремы рекомендованы Санкт-Петербургским отделением союза педиатров России.

Источники:

1. Основы формирования здоровья у детей. Учебник. — Москва: Мир, 2016. — 384 c. Тульчинская, В. Д. Сестринская помощь детям / В.Д. Тульчинская. — Москва: РГГУ, 2016. — 368 c.
2. Андропова Т. В., Гудина М. В., Одинцова И. Н., Гигиена детей и подростков, изд-во: Издательство СибГМУ, 2022 — 101 c.
3. Коэн Бернард А.Педиатрическая дерматология, изд-во: МЕДпресс-информ, 2015
4. Бонифаци Эрнесто, Дифференциальная диагностика в детской дерматологии, изд-во: Издательство Панфилова, Бином. Лаборатория знаний, 2014

Фотографии дерматита

Фотоальбом по заболеванию

Диета при эритродермии

Диета при кожных заболеваниях

• Эффективность: лечебный эффект через месяц
• Сроки: три месяца и более
• Стоимость продуктов: 1400-1500 рублей в неделю

При лечении эритродермии важное место занимает диета, режим труда и отдыха. При этом питание должно быть щадящим, гиполлергенным, сбалансированным и витаминным. Рекомендованные продукты:

• ягоды, фрукты и овощи, желательно свежие и богатые витаминами, в особенности -А;
• легкие бульоны и супы;
• каши;
• отварная речная рыба;
• нежирные молокопродукты.

Под запретом обычно у больных жирная и острая пища, колбасные изделия, жирные сорта рыбы, какаосодержащие продукты, синтетические сладости, ограничено потребление соли, растительных масел и мяса.