Каплевидный псориаз: почему возникает и что делать? * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Заболевания кожи сопровождают человека на протяжении тысячелетий. Разного рода дерматиты, и неинфекционные заболевания кожи, существенно усложняют жизнь человеку. Каплевидный псориаз — это вид псориаза, при котором не происходит повреждение ногтей. Каплевидная сыпь появляется на туловище и конечностях, а затем распространяется по всему телу.

Каплевидная форма, это осложнение после перенесения обычного псориаза. Такая форма болезни называется блуждающей, потому что невозможно понять, где появятся чешуйчатые папулы. Болезнь необходимо лечить, как только появляются первые патологические симптомы, иначе она перейдет в хроническую стадию.

Причины развития болезни

Каплевидный псориаз – не заразная болезнь. Поскольку природа заболевания неинфекционная, заразиться при контакте с больным капельным псориазом невозможно. Чешуйчатые высыпания на коже появляются в результате аутоиммунных процессов в организме. Иммунитет агрессивно атакует собственные клетки, принимая их за чужеродные тела. Точные причины запуска аутоиммунных процессов до сих пор не установлены.

Экзогенных факторов риска для появления каплевидной сыпи может быть несколько:

нездоровый образ жизни;
действие агрессивных химических веществ;
плохая экология региона проживания;
психологическая перегрузка.

К вероятным эндогенным причинам появления болезни относят:

бактериальные инфекции;
вирусные заболевания;
генетическую предрасположенность;

Причин появления болезни множество, поэтому количество заболевших каплевидным псориазом с каждым годом растет во всем мире, и в частности в России.

Патогенез псориаза

Патогенез заболевания до конца не изучен. Отмечено, что в эпидермис проникает большое количество активированных Т-клеток, которые запускают пролиферацию кератиноцитов. Скорость их обновления меняется с привычных 23 дней до 3–5 суток, что приводит к появлению патологически измененных клеток и шелушению кожи. Кератиноциты, которые в норме теряют ядра в зернистом слое эпидермиса, при псориазе сохраняют их, что выливается в нарушение процесса ороговения — паракератоз.

На этом фоне развивается неконтролируемое воспаление с избыточной продукцией цитокинов: фактора некроза опухоли альфа (TNF-α), гамма-интерферона, интерлейкина-12. Отмечено, что всплеск уровня TNF-α соответствует обострениям псориаза.

В пораженной коже отмечается усиленная васкуляризация и расширение поверхностных сосудов. Основные триггеры ангиогенеза при псориазе исходят от эпидермиса — в частности, кератиноциты секретируют фактор роста эндотелия сосудов А (VEGF-A). Источниками ангиогенных факторов также являются макрофаги и фибробласты, а дополнительными участниками — фактор, индуцируемый гипоксией (HIF), фактор некроза опухоли α (TNF-α), интерлейкины (IL)-1, -6, -8 и др. (рис. 2) Но самым важным компонентом является именно VEGF-A — он активирует кровеносные и лимфатические сосуды, напрямую влияя на привлечение воспалительных клеток в псориатический очаг. Уровни VEGF-A в сыворотке крови положительно коррелируют с тяжестью заболевания и отрицательно — с успехом стандартной терапии, что указывает на критическую роль VEGF-A в прогрессировании болезни.

Рис. 2. Роль сосудистого компонента кожи и ангиогенеза в патогенезе псориаза (Heidenreich R., et al. Angiogenesis drives psoriasis pathogenesis. Int J Exp Pathol 2009; 90(3): 232–248)

При участии фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) запускается пролиферация кератиноцитов и клеток сосудистого эндотелия, что способствует ангиогенезу. Т-хелперы (Th) продуцируют интерлейкин-17 (IL-17), вследствие чего запускается продукция проангиогенных факторов — это еще больше усиливает ангиогенез. На этом фоне дендритные клетки (DC) эпидермиса воздействуют на популяцию Т-хелперов (Th), которая начинает синтезировать гамма-интерферон (IFN-γ), подавляющую ангиогенез. Но это помогает ненадолго, т.к. подключаются другие проангиогенные факторы: VEGF, bFGF, IL-8, запускающие дальнейший рост мелких сосудов и «раскручивающие» патогенез псориаза.

VEGF — фактор роста эндотелия сосудов
IL — интерлейкин
IFN — интерферон
TNF — фактор некроза опухоли
TGF — фактор роста опухоли
MMP — макриксные металлопротеиназы
bFGF — базовый фактор роста фибробластов
ECs — эндотелиальные клетки
DC — дендритные клетки
Th — Т-хелперы
N — нейтрофилы

Симптомы заболевания

Болезнь протекает волнообразно с чередующимися периодами обострения и ремиссии. Обычно обострение наступает в зимний период. Считается, что зимой организм ослаблен и не способен сопротивляться болезни. Основным симптомом становится каплевидная красная папула, на которой расположены мелкие чешуйки. Постепенно папулами покрывается все тело. Особенно подвержены высыпаниям конечности, спина, живот больного. На лицо сыпь не распространяется. Также не поражаются при развитии болезни ногти.

Сыпь может исчезнуть самостоятельно, но это не означает, что больной выздоровел. В большинстве случаев это признак наступления временной ремиссии. Повторное обострение может происходить спонтанно, без очевидных причин.

Когда сыпь покрывает все тело и конечности, но не затрагивает ногтевые пластины — это и есть главный симптом каплевидного псориаза.

В большинстве случаев распознать псориаз не представляет особых трудностей. Диагностические сложности возникают при редко встречающейся форме псориатической болезни — каплевидном псориазе (КП). Это связано с тем, что высыпания при этой разновидности псориаза во многом сходны с таковыми при некоторых других кожных заболеваниях. В отечественных руководствах описание патоморфологической картины КП практически полностью отсутствует, хотя она имеет ряд особенностей [1, 2].

По данным литературы [1], КП встречается менее чем у 2% больных псориазом. Чаще болеют дети, а среди взрослых — лица моложе 30 лет. Не отмечается различий в частоте заболеваний мужчин и женщин. Подчеркивается, что у детей КП является одним из наиболее распространенных типов псориаза [3].

Клинически КП проявляется внезапно возникающими высыпаниями мелких (1—10 мм в диаметре) каплевидных, оранжево-розовых папул, обычно с мелкопластинчатым шелушением на поверхности. Высыпания часто сопровождаются небольшим зудом. Элементы КП обычно локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей. Они также могут располагаться на лице, ушах и коже волосистой части головы. Ладони и подошвы поражаются редко. Характерные для хронического псориаза изменения ногтей могут отсутствовать [4, 5].

Свежие высыпания КП обычно появляются в течение всего 1-го месяца болезни, они остаются неизменными на протяжении 2 мес, а затем постепенно исчезают [6]. Элементы сыпи регрессируют без образования рубчиков и оставляют после себя участки гиперпигментации или псевдолейкодермы. Приблизительно у 68% людей это заболевание переходит в хроническую форму [1]. Улучшение течения болезни приходится на летний период, а ухудшение — на холодное время года.

За 2—3 нед до начала высыпаний в 80% случаев КП предшествует стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей (например, фарингит или тонзиллит) [7, 8]. Придается значение и перианальной стрептококковой инфекции у детей [9]. Подчеркивается значение иммунологической перестройки организма под влиянием предшествующей стрептококковой или другой инфекции. Повышенный риск возникновения КП отмечается у лиц с установленным семейным анамнезом этого заболевания [10].

Согласно данным литературы, спровоцировать появление КП могут β-гемолитический стрептококк (Streptococcus pyogenes

) [11]; золотистый стафилококк (
Staphylococcus aureus
), некоторые виды грибов (
Malassezia, Candida
); вирус папилломы человека (ВПЧ), ретровирусы [12]. К возникновению заболевания могут иметь отношение иммуномодуляторы, а также такие медикаменты, как препараты лития, β-блокаторы, противомалярийные и нестероидные противовоспалительные препараты [12].

КП у больных может проходить без лечения в течение нескольких недель, поэтому его часто не устанавливают или неправильно диагностируют. Пациенты наблюдаются с такими ошибочными диагнозами, как каплевидный парапсориаз, розовый лишай Жибера, аллергический дерматит, экзема. Даже патогистологическое исследование элементов сыпи не всегда оказывается информативным в отношении КП. Обычно это связано с предшествующим лечением антибиотиками и топическими кортикостероидными препаратами. Кроме того, информативность биопсийного исследования для диагностики КП зависит от того, на какой стадии заболевания была произведена биопсия.

Отмеченные трудности в клинической и патоморфологической диагностике КП послужили основанием для проведения наших исследований, целью которых было выявить клинические и морфологические особенности КП, позволяющие дифференцировать это заболевание от сходных по клиническим проявлениям дерматозов, а также определить клинический этап течения КП, на котором выявляются наиболее значимые патогистологические изменения данного заболевания.

Материал и методы

Под нашим наблюдением находились 25 пациентов (16 женщин, 9 мужчин) с диагностированным КП. Возраст больных варьировал от 16 до 36 лет. Всем пациентам для уточнения диагноза под местной анестезией (0,5 мл 2% раствора лидокаина) была произведена панч-биопсия из пораженных участков кожи. У каждого больного исследовали не менее двух биоптатов. Аналогичное исследование проведено в отношении 6 больных с каплевидным парапсориазом, 5 больных с розовым лишаем Жибера и 12 с нумулярной экземой.

Биопсийный материал фиксировали в иммунофиксе с последующей этанолово-изопропаноловой проводкой биопсийного материала с помощью вакуумного процессора Milestone (RHS-1) и заключали в парафин.

Из парафиновых блоков готовили гистологические срезы толщиной 5 мкм, которые окрашивали гематоксилином и эозином по общепринятой методике [13] и исследовали с помощью светового микроскопа Nikon eclipse 80i с последующей микрофотосъемкой цифровой камерой DS-Fi1.

Результаты

Из 25 больных с КП у 20 пациентов заболеванию предшествовали бактериальные или острые респираторные вирусные инфекции. В анамнезе этих больных за 3—4 нед до появления кожных высыпаний отмечены острый тонзиллит, острый фарингит, острая респираторная вирусная инфекция, сопровождающиеся подъемом температуры. У 4 пациентов заболевание возникло в связи со стрессом.

У 4 больных псориазом болели родственники.

Кожная сыпь в виде множественных милиарных и лентикулярных папул розово-оранжевого и розово-красного цвета, размером 0,1—1,5 см, располагалась на коже туловища и конечностей; отдельные элементы выявлялись на лице, за ушами, на волосистой части головы. Папулы характеризовались мелкопластинчатым шелушением по всей поверхности (рис. 1, а)

Рисунок 1. Клинические проявления КП. а — папулезные элементы с шелушением; б — папулезные элементы с шелушением по типу «воротничка»; в — ранние высыпания милиарных и лентикулярных папул практически без шелушения. или имели вид «воротничка» только по их периферии
(см. рис. 1, б)
. При небольшой давности заболевания (1—2 нед) наблюдались милиарные и лентикулярные папулы с гладкой поверхностью
(см. рис. 1, в)
. Иногда выявлялся симптом Кебнера. Только у одного больного, помимо высыпаний, на туловище имелись пустулезные элементы на ладонях и подошвах. У всех пациентов определялась характерная для псориаза псориатическая триада. Кроме того, у 5 человек выявлялся симптом «наперстка» на ногтях пальцев кистей, а у 4 были выявлены дистрофические изменения ногтевых пластинок. Незначительный кожный зуд отмечен у 14 больных.

В дифференциально-диагностическом плане мы руководствовались рядом особенностей клинических проявлений некоторых заболеваний, имеющих сходную с КП клиническую картину. В этом отношении нам чаще всего приходилось проводить дифференциальную диагностику с каплевидным парапсориазом, розовым лишаем Жибера и нуммулярной экземой.

Каплевидный парапсориаз

проявляется довольно типичными узелковыми высыпаниями круглой или овальной формы величиной 2—10 мм
(рис. 2, а),

Рисунок 2. Дерматозы, имеющие сходную клиническую картину с КП. а — каплевидный парапсориаз; б — нумулярная экзема; в — розовый лишай Жибера. от светло-розового до буровато-красного цвета. Поверхность узелков покрыта плотной, сухой чешуйкой, прикрепленной в центре и отстающей по периферии по типу облатки. В этом заключается отличие от КП, при котором шелушение отмечается по всей поверхности элемента или по его краю. При осторожном поскабливании чешуйка при парапсориазе снимается, не ломаясь. Встречаются также папулы, не покрытые чешуйками. При поскабливании таких папул наблюдается отрубевидное шелушение («феномен скрытого шелушения»). При более интенсивном поскабливании на поверхности высыпания и вблизи от него на видимо здоровой коже появляются точечные кровоизлияния — симптом пурпуры. Инфильтрат в основании папул очень незначительный и прощупывается с трудом. Зуд, как правило, отсутствует. Высыпания обычно локализуются на боковых поверхностях туловища и конечностях, очень редко — на волосистой части головы, ладонях и подошвах. Иногда одновременно с папулами возникают розеолезные пятна, нередко покрытые пластинчатыми чешуйками. Через 3—4 нед папулы спонтанно уплощаются и регрессируют, оставляя временную пигментацию или псевдолейкодерму. Дети болеют каплевидным парапсориазом значительно реже, чем взрослые. У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин [14].

В отличие от КП, для нумулярной экземы

характерен выраженный зуд. Чаще всего нумулярная экзема локализуется на тыле кистей рук, и только в отдельных случаях процесс может принять диссеминированный характер, когда на туловище и конечностях возникают распространенные эритематозные участки, на фоне которых мелкие везикулы и папулы образуют очаги до 4—5 см в диаметре. Форма очагов круглая, похожая на монету. Цвет очагов поражения — от розового до темно-красного
(см. рис. 2, б)
. На их поверхности отмечается обильное капельное мокнутие с образованием корок. Вследствие расчесов возникают экскориации. Заболевание склонно к рецидивам.

При розовом лишае Жибера

, который также наблюдается у лиц в возрасте 10—30 лет, в отличие от псориаза отсутствуют типичные псориатические феномены. Заболевание часто начинается с первичной «материнской» бляшки. Характерен так называемый «инкубационный период» с последующей генерализацией сыпи, а также в основном пятнистый, а не папулезный характер элементов. Они имеют овальную форму
(см. рис. 2, в)
с шелушением в виде смятой папирусной бумаги. Сыпь располагается преимущественно по линиям Лангера. Болезнь обычно не поражает волосистую часть головы, лицо, кисти рук и стопы. Кожные проявления сравнительно быстро регрессируют. Затруднения в дифференциальной диагностике чаще возникают в начальной стадии заболевания, когда псориатические элементы имеют вид пятен без заметного инфильтрата [5]. У большинства пациентов удается отметить выраженный сезонный характер заболевания с обострениями, которые наиболее часто встречаются в осенне-зимний период [14].

Основными гистологическими признаками бляшечного псориаза являются паракератоз, акантоз эпидермиса в области межсосочковых отростков, а над сосочками истончение мальпигиевого слоя и, кроме того, удлинение и отечность дермальных сосочков. В сосочках и в верхней трети дермы отмечались расширенные и извитые капилляры и лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. При КП выявлялись морфологические признаки, свойственные раннему псориазу. Они характеризовались более выраженными воспалительными инфильтратами и менее выраженным акантозом по сравнению с хроническим бляшечным псориазом [1, 2]. В ранних элементах (милиарные папулы, папулы с гладкой поверхностью) выявлялись отек сосочкового слоя дермы и расширение капилляров с наличием лимфоцитарного инфильтрата, окружающего капилляры. Отмечались эритроцитарные экстравазаты. Наблюдался ортокератоз, покрывающий участки паракератоза с наличием свободно расположенных нейтрофилов. Экзоцитоз лейкоцитов распространялся на эпидермис, где развивался небольшой очаговый спонгиоз (рис. 3, а).

Рисунок 3. Морфологическая картина КП. Окрашивание гематоксилином и эозином (×100). а — ранний псориаз. Паракератотические массы с нейтрофилами. Умеренный акантоз, очаговый спонгиоз, повышенная митотическая активность в эпидермисе. Расширенные капилляры на концах дермальных сосочков. Периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов; б — псориазиформная гиперплазия эпидермиса. Вакуольная дистрофия зернистого слоя. Расширенные капилляры в дермальных сосочках; в — псориазиформный акантоз. Участки агранулеза под паракератотическим слоем; г —формирующиеся микроабсцессы Мунро под участками паракератоза. Экстравазаты эритроцитов в сосочках дермы; д — экзоцитоз нейтрофилов в псориазиформный эпидермис – «папиллярные брызги» (слева). Микроабсцессы Мунро. Периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов; е — выраженный экзоцитоз нейтрофилов с образованием спонгиоформной пустулы Когоя в верхних отделах эпидермиса.

В полностью развитых шелушащихся папулах при КП зернистые клетки эпидермиса выглядели вакуолизированными (см. рис. 3, б)

. После их лизиса определялись очаги агранулеза с последующим формированием участков паракератоза
(см. рис. 3, в)
. Нейтрофилы были не только разбросаны по ортокератотическим массам рогового слоя, но и располагались на поверхности паракератотических масс. В результате накопления нейтрофилов в паракератотическом слое формировались микроабсцессы Мунро
(см. рис. 3, г)
, как результат миграции нейтрофилов из папиллярных капилляров через толщу эпидермиса с последующей их группировкой в паракератотических массах. Это получило название феномена «папиллярных брызг» (squirting papillae;
рис. 3, д)
[1].

В некоторых случаях выраженный экзоцитоз нейтрофилов с их концентрацией в верхней части шиповатого слоя приводил к образованию небольших спонгиоформных пустул Когоя (см. рис. 3, е)

. В эпидермисе отмечалась повышенная митотическая активность. Он становился все более гиперпластическим. Обнаруживались отечные дермальные сосочки с расширенными и извитыми капиллярами. Периваскулярно располагались умеренные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов с небольшой примесью нейтрофилов и единичных эозинофилов, а также эритроцитарные экстравазаты.

На основании описанной гистологической картины, патогномоничной для периода заболевания, характеризующейся появлением ранних шелушащихся папул, может быть подтвержден диагноз псориаза.

Дифференциальная диагностика КП с каплевидным парапсориазом, розовым лишаем Жибера, нумулярной экземой при исследовании биоптатов основывалась на анализе гистологических признаков, позволяющих различить эти заболевания. Например, при каплевидном парапсориазе, так же как и при КП, могут наблюдаться паракератоз, акантоз, миграция клеток инфильтрата в паракератотический слой. Однако в отличие от КП выявляются более выраженный очаговый спонгиоз и вакуольная дистрофия базального слоя эпидермиса, а в дерме присутствуют густые муфтообразные лимфогистиоцитарные инфильтраты и изменения стенок сосудов, характерные для васкулита (рис. 4, а)

[15].

Рисунок 4. Морфологическая картина дерматозов, имеющих клинически сходные высыпания с КП. Окрашивание гематоксилином и эозином (×40). а — каплевидный парапсориаз; б — розовый лишай Жибера; в — нумулярная экзема.
При розовом лишае Жибера

гистологические изменения очень напоминают ранний псориаз, однако участки спонгиоза и небольшие пузырьки в шиповатом слое, экзоцитоз лимфоцитов и диапедез эритроцитов в эпидермальные сосочки служат отличительными признаками
(см. рис. 4, б)
[2].

При нумулярной экземе

более выражен экссудативный компонент – спонгиоз в шиповатом слое эпидермиса вплоть до образования пузырьков и пустул в верхних отделах эпидермиса, а также более выраженная воспалительная клеточная инфильтрация дермы
(см. рис. 4, в)
[15].

Выводы

К клиническим особенностям кожных проявлений при КП относятся внезапность появления обильной мелкой папулезной сыпи, покрытой мелкопластическими чешуйками, локализация высыпаний в основном на коже туловища и конечностей, частое предшествование болезни острой инфекционной патологии верхних дыхательных путей с лихорадочным симптомом.

Морфологические особенности КП особенно наглядно проявляются при наличии развитых шелушащихся папул. К ним относятся умеренный акантоз, наличие нейтрофилов в ортокератотических массах рогового слоя и на поверхности паракератотических масс, формирование микроабсцессов Мунро, вакуолизация зернистых клеток с формированием очагов агранулеза, повышенная митотическая активность в эпидермисе, феномен «папиллярных брызг» (squirting papillae).

Приведенные основные клинические и морфологические признаки позволяют дифференцировать КП от сходных по клиническим проявлениям дерматозов. При этом наибольшей ценностью в верификации КП обладает биопсийная диагностика именно в тот период, когда появляются ярко выраженные шелушащиеся папулы (3-4 нед от начала заболевания).

Диагностика и лечение

Диагностирует и лечит заболевание врач-дерматолог. Подтвердить диагноз при осмотре часто не получается. Для определения характера сыпи назначают такие лабораторные исследования:

мазок слизистых оболочек ротовой полости для исключения инфекционной причины высыпаний;
анализ крови на аллергены;
антиген-исследование;
общий анализ мочи;
биопсия кожи пациента.

Лечить каплевидную форму псориаза можно только под наблюдением врача. На сегодняшний день причины и патогенез болезни изучены не до конца, в связи с чем самолечение недопустимо.

Общей схемы терапии не существует. Врачам удается лишь устранить симптомы и увеличить период относительного покоя. Препараты для лечения подберет врач. Пациентам выписывают гормональные и бактериальные мази. Однако эти препараты имеют тяжелые побочные эффекты, в связи с чем применяются с осторожностью.

В восстановительный период обязательно проводят профилактические мероприятия. Переход на диетическое питание и снижение уровня эмоциональных нагрузок, снижают риск появления болезни. Также нужно заниматься закаливанием организма и перейти на облегченный режим труда. Это укрепит организм и продлит период ремиссии.

Цены на услуги

Первичный приём дерматолога (оценка жалоб пациента, сбор анамнеза, осмотр, постановка предварительного диагноза, консультация)

Первичный прием – обращение к врачу конкретной специальности в первый раз. Записаться на прием

1510 ₽ 2160 ₽

Повторный приём дерматолога

Записаться на прием

800 ₽

Лечение псориаза легкой степени в течение 7 дней (7 процедур дермалайт или 7 инъекций с нашими препаратами + мазь из наших компонентов)

Записаться на прием

4000 ₽

Лечение псориаза средней степени в течение 7 дней (3-6 капельниц; 4 инъекции с нашими препаратами; мазь из наших компонентов; 4 процедуры дермалайт)

Записаться на прием

5500 ₽

Лечение псориаза тяжелой степени в течение 7 дней (6-7 капельниц или 12 инъекций с нашими препаратами; мазь из наших компонентов; 4-6 процедур дермалайт)

Записаться на прием

8000 ₽

Примечание: Чаще всего для лечения любой степени требуется минимум 4 недели лечения.