Современные подходы к профилактике и лечению ксероза у детей

Пигментная ксеродерма — одна из наследственных дерматологических болезней. Встречается она крайне редко: 2 случая на 1 миллион новорожденных. Симптоматика заболевания проявляется уже в раннем детском возрасте и неуклонно прогрессирует без комплексного лечения. Опасность пигментной ксеродермы заключается в ее высоком онкогенном потенциале. Кожные проявления болезни являются облигатным предраком, то есть склонны к злокачественному перерождению и практически во всех случаях переходят в рак.

Вместе с тем, первые дерматологические симптомы пигментной ксеродермы у ребенка чаще всего расцениваются родителями, как явления какого-либо аллергического дерматита и не вызывают излишнего беспокойства. Отсутствие настороженности приводит к позднему обращению за медицинской помощью и запоздалому лечению.

• Причины и механизм развития
• Виды
• Клиническая картина
• Осложнения
• Диагностика
• Методы лечения
• Прогноз

Причины и механизм развития

Пигментная ксеродерма относится к группе наследственных заболеваний и передается аутосомно-рецессивным путем. Под аутосомно-рецессивным понимают наследование, когда мутации происходят в любых хромосомах, кроме половых, и для проявления заболевания у ребенка необходимо, чтобы у обоих супругов был дефектный ген.

Основные звенья патогенеза пигментной ксеродермы — повышенная чувствительность к прямым солнечным лучам и невозможность организма устранять повреждения ДНК, вызванные ультрафиолетовым излучением. Нарушение процессов восстановления ДНК связано с отсутствием или низкой активностью в коже ферментов, отвечающих за репарацию: нуклеозидов и протеаз.

Необратимые повреждения генетического аппарата клеток приводят к ряду патологических процессов. Так, на ранней стадии заболевания в кожных покровах наблюдается:

• усиление скорости деления рогового слоя кожи и слущивание отмерших чешуек;
• истончение шиповатого (промежуточного) слоя;
• избыточное отложение меланина в базальном (ростковом) слое эпидермиса и в сосочковом слое дермы;
• инфильтрация лейкоцитами и другими клетками воспаления околососудистых пространств.

На более поздних стадиях пигментной ксеродермы на коже обнаруживают участки избыточного ороговения (гиперкератоз), акантоза (гиперпролиферативные очаги, нередко пигментированные) с элементами клеточной атипии, дегенеративные изменения в коллагеновых и эластиновых волокнах.

Терминальные стадии заболевания преимущественно характеризуются атрофией (истончением) и изъязвлением участков кожи, реже встречаются бородавчатые или папилломатозные разрастания. Особенно выражены эти процессы на открытых частях тела.

Крема для гидратации

Если у человека сформировалась сухость, важно применить качественное увлажняющее средство, чтобы не спровоцировать усиление ксероза. Используют крема, основанные на гиалуроновой кислоте, глицерине, маслах, коллагене, экстрактах растений. Натуральные компоненты помогают снизить риск аллергической реакции и раздражения. Если ксероз кожи значителен, используют дневную и ночную форму крема.

1. Garnier, серия Живительное увлажнение
   . Предварительно выделяют тип кожи, подбирая качественный состав. Большинство кремов подходит как для нормальной, так и для комбинированной кожи. Средство имеет легкую текстуру, но глубоко увлажняет эпидермис.

2. Loreal, Увлажнение эксперт
   . Крем основан на масле камелии. Обладает увлажняющим эффектом, подходящим для сухой, чувствительной кожи. Дополнительно содержит розовое масло, экстракт смородины.

3. Aloe vera
   . Это средство из ряда аптечной косметики, основанной на гиалуроновой кислоте, витаминах, минералах, экстракте алоэ вера. Мазь увлажняет, но не приносит вреда.

При подборе увлажняющего крема при лечении ксероза кожи можно выбрать любое средство. Однако если у человека наблюдается аллергия, лучше выбирать гипоаллергенные структуры. Тогда снизится риск переход простого ксероза в этап дерматита или экземы.

Виды

В зависимости от повреждённой хромосомы, выделяют 8 подвидов заболевания: A, B, C, D, E, F G и пигментный ксеродермоид Юнга. Первые 7 типов пигментной ксеродермы имеют схожее клиническое течение и определяются лишь после молекулярно-генетического анализа. Пигментный ксеродермоид Юнга имеет более благоприятный прогноз — симптоматика заболевания появляется позже, а сам патологический процесс имеет легкое течение.

Самостоятельной клинической формой заболевания является синдром Де Санктиса-Каккьоне. Он считается самой агрессивной разновидностью пигментной ксеродермы и характеризуется выраженными изменениями со стороны центральной нервной системы. Синдром может развиться при любом хромосомном варианте заболевания, но чаще всего встречается при подтипе A.

Мази с мочевиной

Мочевина — вещество, помогающее увлажнить, оздоровить кожу. Значительно снижается скорость увеличения морщин. Прекращается шелушение, раздражение, на глубине кожи.

Действие мочевины основано на стабилизации азотистого баланса, насыщении белком и энергией.

Применяют ряд препаратов, основанных на мочевине. Их можно использовать для ног, лица, кистей. Они эффективно удаляют натоптыши. Используют следующие средства.

1. Лекарь
   . Производят крема для ночного и дневного действия. Смягчает эпидермис, устраняя сухость и шелушение. В основе содержатся натуральные ингредиенты, мочевина. При постоянном применении предотвращаются повторные трещины.
   Читайте также:  Гель Солкосерил в косметологии: применение геля для лица и в масках для омоложения кожи – 6 рецептов с мазью

2. Urea от L`Adeleide
   . Мазь подходит для любых типов кожи, не вызывает аллергические реакции. Оказывает смягчающее и противовоспалительное действие. Используется для лица и тела.

3. NutriExtra Mains от Vichy
   . Мазь основана на термальной воде, дополнительно содержит мочевину. Кожа быстро приходит в норму. Защита осуществляется в течение суток. Поэтому крем наносят утром, сразу после пробуждения.

4. Super Moisture
   . Крем с дозатором. Имеет легкую структуру, быстро впитывается в глубокие слои. Устраняет натоптыши и грубую кожу.

После длительного курса применения делают перерыв. Это важно, так как у эпидермиса может сформироваться привыкание. После отдыха от крема, начинает повторный прием, чтобы устранить риск рецидива.

Клиническая картина

У новорожденных детей симптомов заболевания нет. Первые признаки пигментной ксеродермы начинают замечать в возрасте от 3 месяцев до 4 лет. В казуистических случаях дебют заболевания возможен в зрелом возрасте. В литературе имеются данные о появлении симптоматики у пациентов 25-30 лет.

Пигментная ксеродерма характеризуется сезонностью и стадийностью течения. Обострение заболевания происходит в солнечное время года (весна — ранняя осень). Первая стадия называется воспалительной и проявляется специфической триадой симптомов:

• фоточувствительность — непереносимость прямых лучей солнечного света;
• эритема — покраснение кожных покровов открытых участков тела после пребывания на солнце;
• очаги гиперпигментации — появление участков избыточной окраски.

Эритема кожных покровов носит стойкий характер. Она нередко сопровождается выраженной отечностью, шелушением и образованием небольших пузырьков с прозрачным содержимым. После стихания воспалительных процессов на месте эритемы появляются очаги гиперпигментации в виде светло- или темно-коричневых пятен разных размеров. В большинстве случаев они напоминают россыпь веснушек, но могут иметь большие размеры (лентиго).

Вторая стадия — пойкилодермическая. Она начинается в возрасте 3-7 лет и характеризуется выраженными изменениями кожных покровов в виде телеангиоэктазий (сосудистых «звездочек»), участков гиперкератоза с обильным шелушением, очагов атрофии и истончения кожи. Типичным проявлением второй стадии также является образование небольших гладких рубчиков белесоватого цвета с блестящей поверхностью. При внимательном осмотре участки атрофии кожи имеют неровный шероховатый вид и похожи на ожоговую поверхность.

Выраженные изменения кожных покровов приводят к ряду серьезных последствий:

• деформация наружного носа и носовых ходов, как следствие — затруднение дыхания;
• искривление рта;
• деформация ушей за счет атрофии хрящей;
• выпадение ресниц;
• выворот или заворот век.

У пациентов с пигментной ксеродермой сохраняются очаги гиперпигментации, а с прогрессированием заболевания появляются гипопигментированные пятна. Как правило, они локализуются на спинке и крыльях носа, на подбородке.

У 75-80% пациентов на второй стадии также определяются признаки поражения органа зрения: слезотечение и светобоязнь, блефарит, изъязвление конъюнктивы и ее воспаление, помутнение роговицы и появление на ней пятен. У 20% больных выявляются симптомы нарушения работы центральной нервной системы в виде снижения чувствительности, умственной отсталости, изменения согласованной работы мышц (атаксия) и снижения или отсутствия безусловных рефлексов (например, сухожильных).

В третью (опухолевидную) стадию заболевание переходит в подростковом возрасте. Для нее характерно появление на пораженных очагах доброкачественных или злокачественных новообразований различной формы и величины. Доброкачественные опухоли могут быть представлены папилломами, невусами, фибромами, ангиомами и имеют высокий риск онкологической трансформации. Нередко новообразования также выявляют на слизистой оболочке полости рта и носа.

Тяжелое клиническое течение имеет синдром Де Санктиса-Каккьоне. Его основные симптомы — нарушение умственного развития (идиотия) из-за уменьшения размеров головного мозга и черепа, карликовость и типичные кожные проявления пигментной ксеродермы. Дополнительными признаками синдрома является задержка полового развития и тяжелые нарушения работы нервной системы (парезы, параличи, атаксия). Кожные проявления у пациентов с синдромом Де Санктиса-Каккьоне появляются рано. Они ярко выражены, быстро прогрессируют и переходят в онкологические новообразования уже в детском возрасте.

Как восстановить здоровье эпидермиса?

Использование эмолентов и увлажняющих лосьонов не решить проблему, если не устранить причину повышенной сухости. Важно пересмотреть ежедневный уход, скорректировать питание. Среди простых советов, как избавиться от шелушения кожи:

• подобрать качественные косметические средства, которые не содержат аллергенов, красителей или синтетических ароматизаторов;
• при сухом типе кожи использовать увлажняющие лосьоны на основе масла ши, кокоса, виноградной косточки или зародышей пшеницы;
• следить за уровнем влажности в комнате во время отопительного сезона;
• питаться правильно, не исключить из рациона растительные жиры, клетчатку, принимать поливитамины;
• соблюдать питьевой режим, уменьшить употребление кофе, тоников, отдавать предпочтение чистой воде без газа.

При сильном шелушении помогают косметологические процедуры: мезотерапия с введением гиалуроновой кислоты, альгинантные маски, биоревитализация, обертывания с маслами.

Повышенная сухость кожи в большинстве случаев связана с неправильным и нерегулярным уходом. Но при сильном шелушении, которое сопровождается зудом, жжением, появлением трещин, необходимо исключить хронические заболевания, аллергию, получить консультацию дерматолога.

Осложнения

Основное осложнение заболевания — появление кожных и висцеральных (внутренних) злокачественных опухолей. Наиболее высоким риском онкогенной трансформации обладают множественные бородавчатые новообразования. Частота возникновения злокачественных опухолей также коррелирует с тяжестью кожных патологических процессов. При раннем начале заболевания и его агрессивном течении онкологические новообразования появляются в подростковом возрасте (12-14 лет) и быстро метастазируют во внутренние органы.

Среди злокачественных опухолей чаще всего развивается плоско- или базальноклеточный рак, реже всего — меланома кожи или глаза. Описаны случаи возникновения более 50 различных вариантов онкологии: фибросарком, ангиосарком, гистиоцитом и других.

Заболевание также может приводить к выраженным деформациям лица (рта, носа, ушей). Как результат — социальная дезадаптация ребенка и психологические проблемы.

Диагностика

Большое значение в постановке правильного диагноза имеет детальный сбор анамнеза. Собранные данные (начало болезни в раннем детском возрасте, сезонность симптоматики, высокая фоточувствительность, кровные браки) позволяют предположить пигментную ксеродерму. Диагноз подтверждается после цитологического и гистологического исследования пораженных участков кожи.

Среди дополнительных обследований — осмотр стоматолога, оториноларинголога, офтальмолога и невролога для исключения поражения центральной нервной системы, ротового аппарата, органов зрения и слуха. При синдроме Де Санктиса-Каккьоне также проводится рентгенологическое исследование или компьютерная томография костей черепа, магнитно-резонансная томография головного мозга. При этом обнаруживают малые размеры турецкого седла, уменьшение объема черепной коробки и головного мозга, недоразвития мозжечка и гипофиза.

Методы лечения

Этиопатогенетического лечения пигментной ксеродермы не существует. По своей сущности, любые способы терапии являются симптоматическими и направлены на устранение имеющихся проявлений заболевания. В комплексное лечение заболевания входят:

• курсы витаминотерапии;
• противомалярийные препараты — отмечена эффективность лекарств этой группы в устранении воспалительного процесса и сенсибилизации организма;
• ароматические ретиноиды;
• цитостатические противоопухолевые препараты.

Пациентам также рекомендуется скорректировать образ жизни, максимально ограничить пребывание на солнце, а перед выходом на улицу позаботиться о защите кожных покровов от солнечных лучей.

Все доброкачественные кожные элементы подлежат обязательному удалению и гистологическому исследованию. При трансформации новообразования в злокачественное тактика лечения определяется, исходя из типа опухоли и стадии онкологического процесса.

Прогноз

Качество и продолжительность жизни зависят от нескольких факторов, в первую очередь, от сроков обращения за медицинской помощью, постановки правильного диагноза и раннего начала комплексного лечения. При своевременной диагностике заболевания и постоянном динамическом наблюдении врачом-дерматологом или онкодерматологом прогноз относительно благоприятный.

При бородавчатых разрастаниях на коже, около 35% пациентов не доживают до совершеннолетия и погибают в возрасте 13-15 лет. Это связано с высокой тенденцией к озлокачествлению и быстрым метастазированием опухоли во внутренние органы.

При синдроме Де Санктиса-Каккьоне прогноз неблагоприятный. Агрессивное течение заболевания приводит к летальному исходу от онкопатологии еще в детском возрасте у 70% пациентов.

Запись на консультацию круглосуточно
+7+7+78

Кератолитики для грубой кожи

Кератолитики — мази, гели, крема, предназначенные для отшелушивания и удаления омертвевших частичек с поверхности кожи. Их назначают коротким курсом, чтобы не спровоцировать дерматологические патологии. Используют одно из следующих недорогих средств.

1. Керасал
   . Дерматологическая мазь, которая смягчает и защищает кожу. Применяется при патологиях кожи, сопровождающихся шелушением, образованием сухих пластинок. В состав входит салициловая кислота, мочевина. После длительного применения появляется смягчение, комбинированное с кератолитическим действием активных компонентов.

2. Акридерм
   . Кератолитическая мазь, основанная на салициловой кислоте и глюкокортикостероиде. Отшелушивает, снимает воспаление, устраняет аллергию.

3. Бетасалик
   . Содержит бетаметазон и салициловую кислоту. Устраняет отек, воспаление, покраснение, зуд. Наносят на кожу в виде лосьона, мази. Курс применения короткий.

4. Ретасол
   . Основан на изотретиноине. Это кератолитик, усиливает заживление, снимает воспаление. Используется при ксерозе кожи, себорейном дерматите.

Если в составе крема содержится стероидное вещество, его применение осуществляется с особой осторожностью, коротким курсом. Гормональные вещества обладают большим количеством побочных эффектов, быстро проникают в системный кровоток. Лучше предварительно проконсультироваться с терапевтом или дерматологом.