Клинические признаки ABCDE в диагностике диспластического невуса с признаками прогрессирования и начальной меланомы

Пигментный невус (родимое пятно) – это доброкачественное новообразование кожи, возникающее вследствие нарушения нормальной структуры меланоцитов – пигментных клеток, содержащих меланин. Они происходят из нервного валика и по мере эмбриогенеза перемещаются в базальный (ростковый) слой кожи различных участков тела человека. При нарушении нормального созревания или миграции этих клеток возникает врожденная форма невуса. Такие деформированные меланоциты (невоциты) не имеют отростков, характеризуются слабым метаболизмом и способны чрезмерно пигментировать кожные покровы.

Родинки, или пигментные невусы, встречаются у 90% людей

Меланоформному невусу присвоен код по МКБ 10 – D 22.

Что представляют собой невусы

1. Может возникнуть на любом участке тела и у любой возрастной группы. Чаще находится на коже с рождения, и увеличивается пропорционально росту ребенка (в случае чрезмерно интенсивного роста требуется немедленная консультация онколога).
2. Одно из самых частых кожных образований (80-90% популяции). Чаще возникает у женщин. У представителей темных рас пигментные невусы встречаются реже, чем у белых.
3. Не приносит дискомфорта человеку и не имеет симптомов даже в случае перерождения (10-20 %). По этой причине рекомендуется самостоятельное наблюдение и периодический (раз в год) осмотр у онколога.
4. У пожилых людей пигментные невусы встречаются чаще в связи с возрастными особенностями кожи.
5. Родинки крайне чувствительны к внешним воздействиям (прямые солнечные лучи, например). Имеют склонность к малигнизациии, особенно на постоянно травмируемых участках. Единственный способ лечения – хирургическое удаление образования.

Типы эпидермальных невусов

Существует несколько клинических типов эпидермальных невусов. Эта классификация не окончательна, так как эпидермальные родинки могут быть твердыми, линейными и воспаленными одновременно.

Мягкий папиллярный невус эпидермиса. Это чаще всего небольшое образование телесного или серого цвета с мягкой бархатистой поверхностью. Отдельные папулы, образующие скопления, похожи на старческие бородавки.

Твердый папиллярный невус.

Односторонний, сегментированный, чаще всего располагается на туловище и конечностях. Это высокие или плоские, возвышенные изменения цвета нормальной кожи, светло- или темно-коричневые, с сосочковой поверхностью.

Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус.

Это особая форма эпидермального невуса с воспалением и сильным зудом. ILVEN может ухудшиться и исчезнуть, особенно в форме псориазоподобного псориаза.

По выводам уч. Альтмана и Мехрегана, диагностические критерии таких родинок включают ряд особенностей:

• отмечается раннее начало — в 75% случаев до 5 лет,
• чаще встречаются у женского пола (в 4 раза чаще);
• частая локализация на левой нижней конечности и ягодицах;
• обычно присутствует зуд;
• гистопатологическое изображение, напоминающее псориаз — характерный рисунок паракератотических участков с видимой псориазоподобной гиперплазией эпидермиса, легким губчатым отеком и экзоцитозом лимфоцитов;
• у таких невусов нет склонности к самопроизвольному регрессу и сопротивлению лечению.

Поражения представляют собой линейные зудящие эритематозные образования с отслаиванием поверхности, они могут напоминать очаги псориаза с линейным рисунком. Их отличает от псориаза отсутствие микроциркуляции Манро и отсутствие экспрессии инволюкрина в эпидермисе в ILVEN. Связь с псориазом подтверждается участием в патогенезе цитокинов IL-6, IL-1, TNF-alpha, ICAM-1.

Роговой невус (nevus corniculatus)

. Это самая редкая форма эпидермального невуса. Клиническая картина показывает очень интенсивный кератоз с образованием толстых сосочковых разрастаний и нитчатых образований. Гистопатологическое исследование показывает очаги акантолиза с углублениями в эпидермисе, заполненными плотным кератином.

Детский эпидермальный невус.

Эта разновидность характеризуется врожденной гемидисплазией, односторонним ихтиозом и дефектами конечностей. Все эти нарушения могут иметь место, но это может быть только кожная форма. Поражения расположены односторонне, не выходят за среднюю линию тела с наиболее частым поражением сгибательных складок. Они имеют характер эритематозных очагов, покрытых желтыми гиперкератотическими чешуйками, а иногда и роговыми пробками. Этот тип родинки встречается только у женщин, потому что ген, ответственный за заболевание, расположен на Х-хромосоме.

Синдром эпидермального невуса, который представляет собой комбинацию эпидермального невуса с другими дефектами развития, был клинически выявлен.

Выделено 4 клинических варианта синдрома (классификация по Михаловскому):

1. четырехсимптомная форма — поражения кожи, костей, нервов и глаз.
2. трехсимптомная форма — кожные, костные и нервные изменения.
3. двусимптоматическая форма — кожно-костные изменения.
4. моносимптоматическая форма — наличие линейного папиллярного эпидермального невуса.

Виды

Классификация меланоцитарных невусов по J. Bhawan (1979) в зависимости от происхождения:

Образования эпидермального происхождения, как правило, являются приобретенными и возникают в подростковом возрасте.

Классификация по размерам:

• мелкие (0,5–1,5 см) – показано только наблюдение;
• средние (1,5–10 см) оптимальным является плановое хирургическое удаление новообразования;
• крупные (свыше 10 см) показана плановая паллиативная терапия (хирургическое лечение в связи с большой площадью показано не всегда);
• гигантские – захватывают одну или нескольких анатомических областей; показана только паллиативная терапия и наблюдение (хирургическое лечение не используются).

Лечение

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из — за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.

Причины

Существуют следующие причины возникновения данных новообразований:

1. Врожденные особенности. Нарушение миграции клеток и их перераспределения между дермой и эпидермисом. У детей пигментные невусы в большинстве своем обусловлены именно таким механизмом.
2. Генетическая предрасположенность. Связана с нарушением пролиферации клеток эпидермиса и дермы в связи с наследственными дефектами в структуре клеток.
3. Воздействие факторов внешней среды. В первую очередь, к ним относится действие прямых солнечных лучей. В этом случае может происходить перестройка клеточной структуры невуса и перерождение новообразования в злокачественные формы по типу меланомы. Вторым по важности является неблагоприятный радиационный фон.
4. Травматические повреждения. Расчесывание новообразования, его травмирование одеждой и обувью, а также повреждение за счет механического трения участков кожи друг о друга.
5. Некорректное лечение. В случае неверного подхода к лечению может возникнуть рецидив болезни. Сюда же входят попытки самолечения (прижигание кислотой, например).
6. Этническая принадлежность. Фактор связан с особенностью перераспределения меланоцитов у различных рас. В частности, худшие прогнозы (высокий риск перерождения) имеют люди с бледной кожей и светлыми волосами.
7. Нарушение работы эндокринной системы (например, изменение гормонального фона во время беременности). Опосредованно влияет на формирование пигментных невусов или их перерождение, поскольку происходит перестройка всех обменных и метаболических процессов в организме (в том числе и в коже).
8. Нарушения питания. Этот фактор имеет отношение к развитию практически любого образования в организме человека.

Нет единой причины появления того или иного варианта пигментного невуса, зачастую его возникновение связано со смежным действием целого ряда факторов.

Материал и методы

С июня 2009 по апрель 2014 г. в хирургическом отделении Центральной поликлиники Литфонда в целях профилактики и ранней диагностики меланомы кожи были иссечены 82 пигментных образования с клиническим диагнозом диспластического невуса. Диагноз был установлен на основании клинических признаков: неправильная форма невуса, очень темная или неравномерная окраска. Собирая анамнез, исследователи старались выяснить, существует невус с детства или появился во взрослой жизни, были или нет его изменения в последние 1—5 лет. Осмотр невусов проводился при хорошем освещении, дерматоскоп применяли при необходимости дифференцировать невус от немеланоцитарных образований кожи (кератомы, гемангиомы, дерматофибромы и др.). Следует отметить, что в последнее время возможности дерматоскопии расширяются и при определенном опыте она может помочь в дифференциальном диагнозе доброкачественного невуса и ранней меланомы, поэтому дерматоскопия должна быть в арсенале дерматолога при исследовании меланоцитарных образований.

Иссечение диспластических невусов с подкожной клетчаткой производили в амбулаторных условиях под местной анестезией, отступя от видимых границ 0,4—1,0 см. Гистологическое исследование проводили в Клинико-диагностическом отделении ОАО «Медицина», при необходимости препараты пересматривались в МНИОИ им. П.А. Герцена.

Нередко больные воздерживались от иссечения невуса, объясняя это тем, что он их не беспокоит. В этих случаях мы назначали повторный осмотр через 6 мес. При обнаружении изменений невуса за истекший срок повторно предлагали операцию, при отсутствии изменений — продолжали дальнейшее наблюдение. Всем пациентам с диспластическими невусами мы рекомендовали избегать длительной инсоляции, защищать кожу от солнца одеждой, пользоваться солнцезащитными кремами.

Необходимо отметить, что почти все диспластические невусы в наших наблюдениях были обнаружены при профилактическом осмотре хирургом, онкологом или дерматологом. Сами больные по поводу диспластических невусов к врачам не обращались, так как они их не бепокоили. Терапевты также крайне редко направляли к онкологу больных с диспластическими невусами. Все это можно объяснить тем, что и пациенты, и врачи считают, что все плоские пигментные образования являются доброкачественными и не обращают на них внимания. Неправильное представление об опасных пигментных образованиях у врачей и пациентов отмечают также и зарубежные авторы [11]. Необходимо добиваться того, чтобы врачи и пациенты обращали внимание не на папилломатозные невусы, которые являются доброкачественными, а на плоские пигментные образования, имеющие необычную форму и темную или неравномерную окраску.

Характеристика различных видов пигментных невусов

Пограничный

Образуется внутриутробно (зачастую появляется не сразу, а через 1-2 месяца после рождения). Излюбленной локализации нет, возникает на любых участках кожи. Риск перехода в злокачественный формы высокий. Прогноз благоприятный при должном лечении.

Внешний вид (на фото):

• плоский очаг округлой или овальной формы;
• цвет от темно-коричневого до черного, окраска неоднородная (пигментация усиливается по краям в виде концентрических колец);
• размер от нескольких миллиметров до 4-5 см;
• поверхность ровная, границы четкие;
• на поверхности образования могут расти волосы;
• единичный или множественные;
• иногда наблюдается незначительная инфильтрация вокруг образования.

Интрадермальный

Возникает обычно в промежутке между 10 и 30 годами. Излюбленная локализация – лицо, шея, туловище. Прогноз благоприятный. Риск малигнизации низкий.

Интрадермальный невус имеет четкие границы и темный цвет

Внешний вид:

• папула или узел диаметром до 1 см (выступает над поверхностью кожи);
• форма шаровидная или полушаровидная;
• цвет темно-коричневый или черный.

Сложный

Возникает у лиц разного возраста. Излюбленная локализация – лицо, волосистая часть головы и туловище. Прогноз благоприятный, риск малигнизации средний.

Внешний вид:

• до 1 см в диаметре;
• покрыт волосами;
• расположен на уровне кожи;
• имеет светло-коричневый оттенок.

Веретеноклеточный

Его также называют невусом Шпица. Преобладает у детей, в старшем возрасте практические не встречается. Излюбленная локализация – лицо, ноги. Прогноз благоприятный (склонен к инволюции), риск перерождения низкий.

Внешний вид:

• чаще единичный;
• округлой или овальной формы;
• поверхность гладкая (реже может быть бородавчатой);
• цвет от розового до темно-коричневого;
• диаметр в среднем 1-2 см;
• затрагивает глубоколежащие слои, потому может кровоточить при травмировании.

Невус из баллонообразующих клеток

Встречается чаще у лиц молодого возраста. Излюбленной локализации нет. Прогноз условно благоприятный ввиду быстрого роста, риск малигнизациии средний.

Внешне:

• имеет вид пятна, не выступает над кожей;
• цвет от желтого до темно-коричневого;
• имеет четкие границы (желтый ободок вокруг образования).

Как отличить обычную родинку от диспластического невуса?

У атипичных невусов есть ряд характерных черт, которые могут встречаться как по отдельности, так и в сочетании друг с другом.

Признаки злокачественного перерождения

Признаки перехода типичного пигментного невуса в меланому следующие:

• изменение или неоднородность окраски;
• стремительный рост;
• отсевы (появление мелких точек вокруг центрального очага);
• размытые или разорванные границы;
• изъязвление, кровоточивость, гиперемия;
• увеличение региональных лимфоузлов.

Меланому отличить от невуса по внешним признакам сложно, требуется осмотр врача

Для определения тактики лечения показана консультация онколога и хирурга.