Невус Ота: классификация, лечение, клинические случаи

Оглавление

1. Этиология и патогенез
2. Клинические проявления
3. Методы лечения

Винные пятна (port-wine stains), также называемые капиллярной ангиодисплазией или пламенеющим невусом (nevus flammeus), являются одним из наиболее распространенных пороков развития сосудов. Они представляют собой сеть патологически измененных капилляров, расположенных поверхностно или глубоко под кожей и просвечивающих через нее.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения винных пятен:

• M22 (Lumenis)

Согласно мировой статистике, винные пятна регистрируются в среднем у 0,1–2,0% новорожденных. Чаще всего они возникают у представителей европеоидной расы, с одинаковой вероятностью как у мальчиков, так и у девочек.

Приобретённый меланоцитарный невус (родинка) — симптомы и лечение

В зависимости от расположения меланоцитов выделяют три группы приобретённых невусов:

• Переходные невусы образованы гнёздами меланоцитов, расположенными на границе дермы и эпидермиса. Могут быть в виде пятна или незначительно приподниматься над кожей. Цвет варьируется от светло-коричневого до чёрного, центр родинки темнее, чем её края.
• Сложные невусы состоят из гнёзд меланоцитов, расположенных как на границе дермы и эпидермиса, так и в самой дерме. Представляют собой пигментированные узелки, которые возвышаются над кожей на разной высоте. Их поверхность может быть гладкой или сферической, цвет — от светло- до тёмно-коричневого.
• Интрадермальные невусы возникают, если гнёзда меланоцитов расположены в дерме. Клетки невуса часто перестают вырабатывать меланин, поэтому родинки практически не отличаются по цвету от окружающей кожи, но возвышаются над ней. Имеют форму папулы, купола или папилломы, их текстура мягкая и эластичная [42].

Приобретённые невусы можно классифицировать на типичные и атипичные. Некоторые атипичные варианты выделены в отдельные формы: голубой невус, гало-невус, невус Шпитц, невус по типу «затмения» и невус сальных желёз.

Атипичные, или дисплатические невусы — это доброкачественные приобрётенные меланоцитарные невусы, у которых есть признаки меланомы: асимметрия, неровность границ, неоднородность цвета и диаметр больше 6 мм.

Атипичные невусы чаще встречаются, когда на теле в целом много невусов. Среди белокожих людей атипичные невусы возникают у 2–10 % населения [22]. Как правило, они появляются после полового созревания [23]. Обычно невусов больше там, куда попадают солнечные лучи, например на туловище и ногах, и меньше на груди и ягодицах.

По происхождению атипичные невусы можно разделить на две группы:

• Спорадические невусы —появляются спонтанно под влиянием различных внешних факторов, приводящих к мутациям в клетках. У родственников пациентов атипичные невусы или меланома обычно отсутствуют.
• Генетически детерминированные невусы (синдром диспластических невусов) — возникают при наследственной предрасположенности. Атипичные невусы есть и у родственников, могут встречаться случаи заболевания меланомой в семье.

Основные характеристики атипичных невусов:

• диаметр от 0,6 см;
• неправильные очертания с более светлыми краями;
• форма плоская, родинка находится на одном уровне с окружающей кожей;
• границы неровные, плавно переходят в кожу;
• цвет неоднородный, интенсивность окраски может варьироваться от бледно-коричневой до чёрной.

Невус по типу «затмения» — это тип сложного невуса коричневого цвета со светлым центром и более тёмным звёздчатым краем. У детей часто развивается на волосистой части головы. Несмотря на неоднородный цвет и неровные границы, такие невусы доброкачественные. Если отсутствуют другие настораживающие признаки, например уплотнённые участки и изъязвления, то проводить биопсию или удалять такие невусы не нужно [24].

Гало-невус (невус Саттона) —меланоцитарный невус, окружённый симметричным круглым или овальным ореолом депигментации, т. е. более светлым участком кожи. Ореол обычно встречается у приобретённых меланоцитарных невусов, но может наблюдаться и у врождённых невусов, синих невусов, невуса Шпитц и меланомы.

Гало-невусы встречаются почти у 5 % белокожих детей в возрасте 6–15 лет, чаще всего расположены на спине [26]. Распространены у людей с витилиго или с витилиго у родственников. Примерно в половине случаев имеются множественные невусы (более 30) [27].

Выделяют четыре стадии развития гало-невуса:

I. Пигментный невус, окружённый ореолом депигментации.

II. Розовый невус с ореолом депигментации.

III. Круглая область депигментации без невуса.

IV. Кожа обычного цвета после репигментации ореола.

Любая из четырёх клинических стадий может протекать от нескольких месяцев до нескольких лет [28]. Между I–II и IV стадиями может пройти до 10 лет.

Если гало-невус имеет типичный вид, то биопсия не требуется [29]. Поскольку у детей с гало-невусами обычно в целом на теле много невусов, то проводится осмотр всего тела. Он позволит выявить атипичные невусы и определить, нужно ли за ними наблюдать или следует провести биопсию и удалить их. Если есть атипичные или вызывающие беспокойство признаки, то проводят биопсию центрального участка невуса. Ореол удалять не нужно.

Множественные гало-невусы распространены среди подростков и молодых людей. У людей среднего и старшего возраста они встречаются редко и могут быть проявлением иммунной реакции на кожную или глазную меланому. В этом случае может потребоваться биопсия.

Синий (голубой) невус —это доброкачественные разрастания дендритных кожных меланоцитов, которые активно вырабатывают меланин. Синий цвет получается при рассеивании коротких волн света кожным меланином — явление, известное как эффект Тиндаля. Чаще всего голубые невусы появляются на коже головы, шеи, задней поверхности кистей и стоп, в крестцовой области.

Выделяют несколько вариантов синих невусов:

• Обычный голубой невус — это одиночная куполообразная папула синего или чёрно-синего цвета менее 1 см в диаметре. Такие невусы часто возникают в подростковом возрасте и встречаются на тыльной поверхности кистей и стоп.
• Ячеистый голубой невус — это более приподнятый и крупный узелок или бляшка, размером более 1 см с гладкой или слегка неровной поверхностью. Такие невусы могут быть врождёнными и приобретёнными, чаще встречаются на волосистой части головы, лице, крестце и ягодицах.

Если голубой невус стабилен, то удалять его не нужно. Но если он возник внезапно и быстро растёт или ранее существующий невус резко увеличивается, то необходимо провести биопсию.

Невусы Шпитц — доброкачественные, обычно приобретённые невусы, представляют собой скопление меланоцитов. Чаще появляются в детстве, располагаются на лице и ногах. Такие невусы быстро растут, что часто настораживает пациентов и родителей.

Невус Шпитц — это папула или узелок однородного розового, коричневого, красного или красно-коричневого цвета. Обычно симметричный с чётким контуром, менее 1 см в диаметре. Поверхность может быть гладкой или бородавчатой. Иногда в невус включён тёмный пигмент в виде звезды или периферических полос.

Пигментированный веретеноклеточный невус Рида — это вариант невуса Шпитц, который распространён среди подростков и молодых людей. Часто появляется на бёдрах, имеет вид тонкой папулы от тёмно-коричневого до чёрного цвета [30].

За небольшим стабильным невусом Шпитц с типичными признаками можно наблюдать [31]. Такие невусы со временем могут уменьшиться или исчезнуть [32]. Но если невус Шпитц имеет атипичные признаки (размер более 1 см, асимметрия или изъязвление), то после биопсии его удаляют.

Невус сальных желёз —это ограниченное поражение, преимущественно состоящее из сальных желёз. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, не зависит от цвета кожи. Наблюдается у 0,3 % новорождённых [15]. Зачастую при рождении или в раннем детстве имеет вид одиночного линейного или округлого участка с гладкой или бархатистой поверхностью. Бывает розового, жёлтого, оранжевого или светло-коричневого цвета. Обычно находится на волосистой части головы или лице, обширные поражения встречаются редко.

В подростковом возрасте становится бородавчатым или узловатым, может потемнеть и увеличиться. Примерно в 1 % случаев такой невус перерождается в рак. Почти всегда это происходит после полового созревания [15].

Этиология и патогенез винных пятен

В большинстве случаев винные пятна (пламенеющий невус) являются врожденным пороком. Они присутствуют у младенца сразу после его появления на свет и увеличиваются в размерах пропорционально дальнейшему росту ребенка. Важной особенностью виных пятен является отсутствие спонтанной регрессии — они формируются на всю жизнь и, как правило, оказывают негативное влияние на психологическое состояние человека.

В редких случаях возможно появление винных пятен на внешне здоровой коже во взрослом возрасте — это так называемая приобретенная капиллярная ангиодисплазия. Иногда винные пятна могут являться не самостоятельной патологией, а признаками тяжелых синдромов: Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз с поражением мягкой мозговой оболочки) или Клиппеля-Треноне (пороки развития вен с гипертрофией костей и мягких тканей).

Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) классифицирует капиллярную ангиодисплазию в соответствии с преобладающим типом сосудов — артериальная, венозная, лимфатическая, капиллярная или комплексная.

Причины развития

Одной из причин развития является наследственность. В этой ситуации речь идет об аутосомно-доминантном типе наследования.
К группе риска относятся:

• белокожие малыши,
• недоношенные,
• девочки.

Другие врачи предполагают, что появление образования происходит из-за гипоксии плода при прохождении родовых путей. Он появляется на участках, где давление в процессе рождения особенно сильное. Гипоксия и давление провоцируют паралич микрососудов, что и дает эффект пятна.

Клинические проявления пламенеющего невуса

У новорожденного капиллярная ангиодисплазия представляет собой светло-розовое или розовое пятно, которое при ближайшем рассмотрении состоит из отдельных сосудистых веточек. По статистике, большинство винных пятен находятся на лице или шее. Локализуясь на лице, 45% ангиодисплазий занимают от 1 до 3 областей, иннервируемых V парой черепных нервов (nervus trigeminus), а 55% — более 1 области c переходом на противоположную сторону.

Пламенеющий невус (винное пятно), по данным Т.Фитцпатрик

По мере роста и взросления ребенка винное пятно пропорционально увеличивается в размерах, становясь светло-красным или полностью красным. При этом оно выглядит как сплошная сеть сосудов, в которой невозможно выделить отдельные ветви.

В дальнейшем сосуды новообразования постепенно расширяются, что значительно утолщает его и приподнимает над поверхностью здоровой кожи. Винное пятно легко травмируется и кровоточит, рана может инфицироваться, а выраженные размеры новообразования в некоторых случаях нарушают симметрию лица пациента. Возможно озлокачествление капиллярной ангиодисплазии и ее перерождение в раковую опухоль.

Что такое невус Ота?

Невус Ота – дермальный меланоцитоз, впервые был описан Халком в 1860 году и затем дополнен Ота и Танино в 1939 году1, 10.
Клинически распределяется вдоль глазных и верхнечелюстных отделов тройничного нерва и представляет собой синеватое или серое пятно на коже2. Кроме того, может также поражать слизистую оболочку барабанной перепонки, носоглотки и нёба3.

Около 50 % случаев являются врожденными, как результат аномальной миграции меланобластных клеток нервной трубки вдоль первого и второго отделов тройничного нерва во время эмбриогенеза10.

Остальные случаи происходят в период полового созревания и в зрелом возрасте.

Начальная гиперпигментация может проявляться в виде светлого пятна с усугублением состояния по мере старения пациента.

Методы лечения винных пятен

Наиболее простым методом не столько лечения, сколько маскировки винных пятен является использование косметики. Грамотно подобранные средства помогают скрыть новообразование и позволяют таким пациентам чувствовать себя достаточно комфортно в общественных местах. Более радикальным вариантом, который также не направлен на лечение винного пятна, является выполнение татуировки поверх новообразования.

Лекарственная терапия капиллярной ангиодисплазии не продемонстрировала значительной эффективности в лечении винных пятен. Однако есть данные о положительных результатах топического применения иммуномодулятора имиквимода 5 раз в неделю под окклюзию полиэтиленовой пленкой в течение 4 недель.

До изобретения лазеров радикальным методом лечения винных пятен являлась пересадка кожи. Эта операция, как и другие инвазивные вмешательства, имеет ограничения и несет в себе определенные риски.

Сегодня для лечения винных пятен активно применяется световая и лазерная терапия — IPL и Nd:YAG лазеры. Принцип такой терапии – избирательное разрушение патологических сосудов за счет их нагрева при поглощении гемоглобином световой или лазерной энергии. Данный вид терапии в большей степени подходит для ситуации, когда сосудистый дефект окончательно сформирован и нет возможности повлиять на него другими видами терапии. Разрушение сосудов приводит к выраженному и устойчивому эстетическому дефекту. Процедуры лазерной и световой терапии проводятся без нарушения целостности кожных покровов, хорошо переносятся и не требуют длительной реабилитации.

Где располагается и какой цвет у пятна

Невус Унны у новорожденного (фото ниже) чаще всего формируется на затылочной части головы, близ глаз и на переносице. Цвет образования может быть бледно-розовым или красным. Если малыш плачет, то обычно пятно становится ярче.

Пятно, образовавшееся на лбу, обычно имеют более яркий и насыщенный окрас. Если на образование надавить, то оно бледнеет.

Невус может появиться и на теле. Но в таком случае есть большой риск, что он не исчезнет с возрастом. Довольно часто пятно, которое появилось на затылке, остается на всю жизнь, но из-за специфического месторасположения остается малозаметным.

Если к двум — четырем годам пятно не исчезает, есть большой риск, что уже и не исчезнет.

По мере взросления образование разрастается в размерах и темнеет.

Диспластический невусный синдром

К сожалению, существует синдром, который в отечественной литературе часто называют невусным диспластическим синдромом (в зарубежной — FAMMM).

У этого заболевания есть 2 критерия диагностики

1. количество диспластических невусов на коже более 50
2. меланома у родственников

Это заболевание может быть ассоциировано с мутацией в гене CDKN2A, которая также повышает риск развития рака поджелудочной железы

При этом синдроме риск развития меланомы по данным разных авторов варьирует от 56 до 100%. Заболевание требует регулярного (1 раз в несколько месяцев) наблюдения у онколога.

Диагностические мероприятия

Как правило, установить правильный диагноз можно по внешним признакам. Если пятно появилось на переносице или лбу, то обычно рекомендуется консультация у невропатолога. Крайне редко образование может указывать на некоторые проблемы с умственным развитием малыша.

С другой стороны, форма и размер пятна никак не связаны с наличием или отсутствием каких-либо патологий. Однако полноценное обследование даст возможность поставить правильный диагноз и исключить наличие более серьезных патологий.

В любом случае, если есть проблема, то ребенок должен находиться под постоянным медицинским контролем. Всегда следует помнить, что любое образование на кожном покрове может быть симптомом внутреннего заболевания, поэтому определить причину его появления необходимо в обязательном порядке.

Криодеструкция

Данная методика предполагает лечение невуса Унны при помощи жидкого азота. Это не такая популярная процедура, как лазерная. Суть методики заключается в том, что на пятно воздействуют холодом, в итоге оно исчезает. Если поцелуй ангела большой по размеру, то есть риск, что вначале будут шрамы, но со временем они рассасываются.

Полная регенерация кожного покрова происходит за 2 месяца.

Процедура является прямой противоположностью лазерной терапии. Однако анестезия в данном случае не требуется, так как ребенок от воздействия холода не ощущает боли. Процедура воздействия азотом не популярна по простой причине – для ее проведения требуется высокая квалификация врача.