Геморрагический васкулит: фото, причины и способы лечения у детей и взрослых
Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.
Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.
Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.
Причины возникновения
Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:
- травматические повреждения кожи и сосудов;
- перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
- прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
- пищевую аллергию;
- перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
- изменения у женщин при беременности;
- влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
- аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
- нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
- генетическую предрасположенность в семье.
- бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
- у детей – глистные инвазии;
- реакцию на укус насекомых.
Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.
Часто задаваемые вопросы про васкулит
Как проявляется васкулит?
У этого заболевания множество симптомов. К общим признакам относят недомогание, лихорадку, изменение АД и нарушения работы кровеносной системы.
Чем опасен васкулит?
Васкулит – это коварная болезнь, которая приводит к разрушению тканей и нарушению функций жизненно важных органов.
Что будет, если не лечить васкулит?
При отсутствии должного лечения болезнь будет прогрессировать и осложняться, нередко это заканчивается инвалидностью или летальным исходом.
Симптомы геморрагического васкулита, фото
Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:
- поражения кожи;
- поражения суставов;
- поражения желудочно-кишечного тракта;
- почечный синдром;
- в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.
Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.
- Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
- Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
- У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
- Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.
В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.
Геморрагический васкулит у детей
Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:
- сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
- артриты и боли в суставах – 82%
- боли в животе – 63%
- поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.
Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.
После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.
Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:
- появление сыпи, называемой пурпура;
- ее симметричность;
- пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
- одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
- первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
- через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
- иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.
Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:
- белок в моче;
- отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
- боли в поясничной области;
- покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
- преходящее повышение давления.
Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:
- тошнота;
- рвота;
- появление кровянистых прожилок в кале;
- разлитой болью по всему животу по типу колик;
- боль усиливается после приема пищи;
- жидкий стул.
Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.
Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:
- отсутствие деструкции сустава;
- симметричность поражения;
- отсутствие миграции болей;
- частое поражение голеностопных и коленных суставов.
Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.
Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?
Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.
Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.
У детей:
- Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
- Характерно острое начало и течение болезни.
- Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
- Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.
У взрослых:
- Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
- Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
- Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.
Последствия и осложнения
Если болезнь не лечить вовремя, могут возникнуть следующие осложнения:
- печеночная и почечная недостаточность;
- абсцессы брюшной полости;
- легочные кровотечения;
- инвагинация кишечника;
- полинейропатия.
Если в процессе развития болезни часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, возрастает риск появления аневризмы.
Если в ходе воспалительного процесса сосуды сужаются, кровоснабжение отдельных органов и тканей может прекратиться, что увеличивает вероятность некроза.
Диагностика
Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:
- УЗИ органов брюшной полости и почек.
- Определение продолжительности кровотечения.
- Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
- Исследование фекалий.
- Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
- Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
- Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
- Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
- В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.
Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:
- Инфекционный эндокардит.
- Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
- Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
- Менингококцемия.
- Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
- Иерсиниоз.
- Болезнь Крона.
Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.
Виды и классификация васкулитов
Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.
В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:
- первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
- вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).
Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:
- воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
- воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
- воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);
Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:
- (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
- узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).
Также васкулит может поражать различные органы человека:
васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).
Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.
Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.
Лечение геморрагического васкулита
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).
Применяют следующие препараты:
- активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
- гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
- дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
- При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
- В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).
- Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.
Ответы на вопросы
Что понимается под гипоаллергенной диетой?
- В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.
Какой прогноз при геморрагическом васкулите?
- Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.
Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?
- Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).
Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?
- Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.
Диета
Гипоаллергенная диета
- Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
- Сроки: постоянно
- Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю
В период болезни важно исключить из рациона все продукты, которые могут провоцировать аллергические проявления. Необходимо полностью убрать из рациона шоколад, какао, яйца, цитрусовые. При почечной недостаточности нельзя есть слишком соленую пищу, а также продукты, содержащие много калия. Следует полностью исключить алкоголь, не есть слишком холодных и слишком горячих блюд.
Важно придерживаться следующих рекомендаций:
- Есть маленькими порциями и не меньше 6 раз в день.
- Ввести в рацион продукты, содержащие витамины С, В, К и A.
- Количество соли в день не должно превышать 8 г.
- Важно есть много кисломолочных продуктов, чтобы восстанавливать запасы кальция в организме.
- В меню должны быть овощные супы, отварные овощи, каши с молоком и обычные, растительные масла, сладкие фрукты, отварное мясо и рыба, сухари из белого хлеба.
- Пить нужно зеленый чай, травяные отвары, кисели и компоты.
- По мере выздоровления диету корректируют.
Как не допустить обострений?
Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.
Кроме этого, человеку противопоказаны:
- Излишнее волнение, психическое напряжение;
- Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
- Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
- Переохлаждения;
- Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).
Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:
- Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
- Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
- Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
- 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
- Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
- Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
- Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.